콜드 아글루티닌

콜드 아글루티닌

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콜드 아글루티닌

  • 역학
  • 병인학
  • 표시
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  • 수사
  • 조치
  • 합병증
  • 예지
  • 예방

동의어 : 찬 응고 인자 병 (CAD), 차가운 항체 질병, 감기 유도 된자가 면역 용혈성 빈혈

별도의 관련 기사 Haemolytic 빈혈을 참조하십시오.

콜드 아글루티닌은 적혈구 표면의 항원과 반응하는자가 항체입니다. 그들은 적혈구의 보체 - 매개 해혈 및 응집 (응고)을 유발할 수있다 (동결 건조 용혈성 증후군). 콜드 응집소는 망막 내피 세포 계에서 주로 간에서의 용혈 및 적혈구 파괴를 통한 병리학 적 효과를 발휘하거나 혈관 - 폐색으로 이끄는 말초 감기 - 노출 혈관에서 적혈구의 응집에 의해 발병한다.

차가운 항체 유형의자가 면역성 용혈성 빈혈은 원발성 만성 감기 아글 루티 닌병 (CAD)과 암 또는 급성 감염에 이르는 차가운 응집소 증후군 (CAS)의 드문 경우를 포함합니다.[1]

콜드 아글루티닌은 정상 체온보다 낮은 온도에서 최대 활성을 보임을 알리기 때문에 그들의 이름을 따온 것입니다. 그들은 건강한 개체에서 낮은 적정량으로 존재하지만, 질병 상태의 범위와 관련이있을 수 있습니다.

  • '생리학적인'감기 아글 루티 닌은 출생 후 자연적으로 발생하는 적혈구 항원의 발현 변화로 발생하며 약 4 ° C에서 최대로 반응합니다.
  • '병리학 적'감기 아글로티닌은 약 28-31 ° C에서 최대한 반응하며 매우 낮은 역가에서 발생하는 경향이 있습니다. 그들은 면역 글로불린 M (IgM) 계열의 가장 보편적이지만 IgG와 IgA 형태로는 덜 일반적으로 나타납니다.

감기 아글루티닌에 의해 유발 된 질병은 기저 질환 상태의 존재로 인해 1 차 또는 특발성 형태 및 2 차 형태로 분류된다.[2]1 차 저온 응집체는 단클론 성이다; 2 차 항체는 다 클론 성 또는 단일 클론 성일 수있다.[3]

역학

1 차 CAD는자가 면역성 용혈성 빈혈의 13-15 %를 차지합니다.[4]

병인학

기본 (특발성) 형태이거나 다음 조건에 부수적 인 경우 :

감염성
  • Mycoplasma pneumoniae
  • 전염성 단핵구증
  • HIV
  • 인플루엔자
  • 세포 거대 바이러스
  • 풍진
  • 수두
  • 유행성 이하선염
  • 감염성 심내막염
  • 말라리아
  • 매독
혈액학 / 신 생물
  • 림프종
  • 발덴스트롬의 거대 글로블린 혈증
  • 만성 림프 성 백혈병
  • 림프 증식 성 질환
  • 카포시 육종
  • 어떤 원인의 악성 종양은 거의 연관되지 않을 수 있습니다.

표시[2]

조짐

  • 콜드 응집소는 적혈구에 대해 일상적인 샘플을 보내고 응집이 일어나고 있다는 결과가 나오면 혈액학 검사실에서 추가 검사를하게됩니다. '병리학적인'냉 응집 세포를 생성하는 많은 사람들은 증상이 없어지거나 준 임상 적으로 만 불만해질 것으로 생각됩니다.
  • 병이 더 심하고 만성 인 곳에서는 코와 귓볼과 같이 손가락과 발가락 및 기타 사지에 영향을주는 불쾌감과 자줏빛 변색을 일으킬 수 있습니다. 이것은 일반적으로 추위에 빠진 후에 발생하므로 겨울에는 더 나빠질 수 있습니다.
  • 용혈이 빈혈을 일으킬 정도로 중요하다면 피로와 호흡 곤란과 같은 비 특이 증상이 발생할 수 있습니다. 협심증이나 심장 기능 부전이있는 환자의 경우이 병의 보상을받지 못할 수 있습니다.
  • 질병이 폐 마이코 플라즈마 감염으로 인해 발생하면 호흡 곤란 및 기침과 관련 될 수 있습니다.
  • 심한 경우 심한 혈관 내 용혈은 혈색소 뇨증과 감기에 걸린 후에 검은 색 소변이 통과 할 수 있습니다.
  • 레이노 현상은 보통 심한 경우의 특징 일뿐입니다.
  • 비 특이 체중 감소, anergy 및 림프절 병증은 경증의 만성적 인 경우 또는 문제의 근본 원인 (예 : 림프종 및 전염성 단핵구증)의 결과로 발생할 수 있습니다.
  • 흉부 수술을 위해 심폐 바이 패스와 함께 사용 된 혈액 냉각 후 CAD의 드문 증상이 발생할 수 있습니다.[5]

표지판

  • 용혈로 인한 빈혈은 피부, 점막, 결막 및 손바닥 피부 주름에 영향을주는 창백을 유발할 수 있습니다.
  • 환자가 추위에 빠진 직후에 나타나면 구근증 (말초 사지, 손가락 및 발가락의 자줏빛 변색)이 발견 될 수 있습니다. 귓볼, 이마 및 코도 마찬가지입니다.
  • 드물게, 심한 경우에는 궤양 형성으로 말초 피부 경색 및 괴사가 있습니다.
  • 비장 비대, 간 비대 및 / 또는 황달의 존재는 일차적 인 형태로보기 드문 경우이며, 근원적 인 혈액 학적 장애를 시사합니다.
  • 림프절 병증 또는 발열은 혈액 학적 또는 감염성 침전물을 의미합니다.
  • 폐 마이코 플라즈마 감염으로 인한 폐렴의 징후를 확인하기 위해 가슴을 검사해야합니다.

감별 진단

  • 따뜻한 항체 매개 성 용혈성 빈혈 및 약물 유도 용혈.
  • Cryoglobulinaemia (레이노의 현상과 함께 나타 났지만 용혈성 특징은 보이지 않음).
  • 발작성 차가운 혈색소 뇨 (PCH) - 심한 CAD는 혈색소 뇨증을 유발할 수 있습니다. PCH는 주로 어린이의 질병이며 대개 매우 심합니다. 반면 CAD는 노인에서 더 흔하게 발견되며 경증 또는 무증 상적인 문제가됩니다.
  • 림프 성 종양.
  • 레이노 현상의 다른 원인 - 류마티스 관절염, 진행성 전신 경화증.
  • 심한 혈소판 감소증, 특히 헤파린 유발. (아픈 손가락을 나타낼 수 있음).
  • Vasculitides.
  • 차가운 응집소가 매개되는 용혈이없는 심각한 패혈증.

수사[2]

  • FBC 및 망상 적혈구 수를 가진 말초 번짐 (활성 용혈에서 증가됨).
  • 소변 검사 및 소변 현미경 검사로 적혈구와 혈색소를 구별합니다 (부식 된 적혈구가 헤모글로빈을 방출하므로 샘플이 신선해야합니다).
  • 혈청 글로블린 및 혈청 단백질 전기 영동 / 면역 전기 영동 (주의: 항체 응집과 위음성 결과를 피하기 위해 시료를 37 ° C에서 보관해야한다.
  • 혈장 젖산 탈수소 효소 (LDH) (용혈에서 증가), 총 및 직접 빌리루빈으로 용혈 확인 / 반박.
  • Bence-Jones의 단백질 인 Ig 경쇄의 24 시간 소변 수집을 검출하기 위해 소변 전기 영동을 고려하십시오. 이 검사는 혈청 글로불린에 이상이있는 경우에만 필요합니다.
  • Coombs 검사, 냉 응집소 인자, Donath-Landsteiner Ab, cryoglobulins 등과 같은보다 전문적인 검사는 일반적으로 혈액 학적 지침하에 수행되며 전문적인 해석이 필요합니다. 필요하다면 골수 / 림프절 생검도 2 차 치료에서 실시 할 수 있습니다.
  • 가능한 감염성 유발 인자 (예 : mycoplasma, influenza)에 대한 특정 항체가를 고려하십시오.
  • 콜라겐 - 혈관 질환이 가능하다면 의심되는 기본 증후군에 따라자가 항체 검사를 시행하십시오.
  • 마이코 플라즈마가 의심되면 CXR.
  • hepato / splenomegaly 또는 lymphapenopathy가 의심되는 경우 복부 초음파 또는 CT 검사

조치[2]

일반 원칙

  • 1 차적인 케이스의 대다수는 따뜻한 의복을 착용하고 추운 날씨 예방 조치를 취하는 것 이외에 특별한 치료법을 필요로하지 않습니다.
  • 심각한 경우에는 전문적인 차가운 의상이 필요할 수 있습니다.
  • 근본 원인이 없다는 사실이 확고하게 입증된다면 환자는 양성이고 보통 해결되지만 재발하는 경향이 있음을 안심시켜야합니다.
  • 일부는 나중에 이전의 은밀한 근본 원인에 대한 증거를 보여줄 수 있기 때문에 혈액학 클리닉에서 장기간에 특발성 질환으로 환자를 추적하는 것이 현명합니다.
  • 근본 원인은 관련 전문가의 조언과 함께 혈액 학적 입력과 함께 다루어야합니다.
  • 우울병은 해결하는 경향이 있고 돌아 오지 않는 경향이 있습니다.
  • 빈혈은 매우 낮은 헤모글로빈으로 극심한 심한 경우에는 수혈로 치료해야합니다.
  • Plasmapheresis는 혈액 순환에 유해한 항체를 제거하고 생명을 위협하는 경우에 사용될 수 있습니다.

약리학

  • 엽산 보급은 심각한 빈혈을 예방하기 위해 용혈의 효과를 개선하기 위해 질병의 활성, 증상 단계에서 처방되어야합니다.
  • 코르티코 스테로이드는 CAD 치료에 사용되어서는 안됩니다. 환자는 리툭시 맵 단일 요법에 반응 할 수 있습니다. Fludarabine-rituximab 병용 요법은 매우 효과적이지만 약물 독성이 문제가 될 수 있습니다.[4]
  • 기본 혈액 학적 신 생물이 발견되면 현재의 치료 지침에 따라 항 종양 치료가 필요합니다. 항 CD20 단일 클론 항체 인 리툭시 맵 (Rituximab)은 냉 응집 세포증 치료에 성공적으로 사용되었습니다.[6]

합병증

모든 합병증은 드물지만 다음을 포함합니다 :

  • 감기 노출 또는 심폐 우회술 후의 용혈성 위기.
  • 장기간 감기에 노출 된 사지의 허혈성 괴사.
  • 심한 증상이있는 빈혈.
  • 처음에는 기본 형태라고 생각되는 환자의 악성 질환의 발병.

예지

예후는 1 차적인 경우에 매우 좋습니다. 우병 증례는 보통 문제없이 해결됩니다. 근본적인 비 감염 원인을 가진 사람들은 문제의 질병의 본질에 의해 결정된 평균 수명을 가지고 있습니다.

예방

  • 고통에 대한 추위의 영향은 교육, 적절한 의복 및주의 사항을 통해 줄일 수 있습니다.
  • 활성 용혈을위한 엽산 보충제.
  • 장기간에 걸친 심각한 영향을받는 환자의 경우 더 따뜻한 기후로 이동하는 것이 좋습니다.

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추가 읽기 및 참고 문헌

  1. Berentsen S, Tjonnfjord GE; 감기 아글로티닌 중재자가 면역 용혈성 빈혈의 진단 및 치료. 블러드 Rev. 2012 May26 (3) : 107-15. doi : 10.1016 / j.blre.2012.01.002. 2012 년 2 월 12 일 Epub.

  2. Berentsen S, Beiske K, Tjonnfjord GE; 1 차 만성 감기 아글로티닌 병 : 병인 발생, 임상 특징 및 치료에 대한 최신 정보. 혈액학. 2007 Oct12 (5) : 361-70.

  3. Berentsen S, Ulvestad E, Tjonnfjord GE; 만성 감기 아글 루티 닌병에서 치료를위한 표적으로 B- 림프구. Cardiovasc Hematol Disord 약물 표적. 2007 Sep7 (3) : 219-27.

  4. 베렌 슨 S; 나는 감기 아글루티닌 질환을 어떻게 관리합니까? Br J Haematol. 2011 May153 (3) : 309-17. doi : 10.1111 / j.1365-2141.2011.08643.x. 2011 년 3 월 8 일 Epub.

  5. 호프만 JW 주니어, 길버트 결핵, 하이더 남; 심폐 우회로 및 저체온 순환 정지를 동반 한 대동맥 박리의 치료를 복잡하게하는 콜드 응집소 : 증례보고 및 재검토 관류. 2002 Sep17 (5) : 391-4.

  6. Swiecicki PL, Hegerova LT, Gertz MA; 콜드 아글루티닌 질환. 피. 2013 Aug 15122 (7) : 1114-21. doi : 10.1182 / blood-2013-02-474437. Epub 2013 Jun 11.

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