Pityriasis Lichenoides
피부 병학

Pityriasis Lichenoides

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Pityriasis Lichenoides

  • 역학
  • 표시
  • 감별 진단
  • 조치
  • 예지

Pityriasis lichenoides 바이러스 성일 확률이 높은 환경 항원에 대한 반응으로 T 세포가 매개되는 드문 양성 피부 질환의 스펙트럼을 가리키는 용어입니다.

여기에는 주파수의 내림차순으로 나열된 세 가지 유형이 있습니다.

  • Pityriasis lichenoides chronica (PLC) : 수 주 또는 수개월에 걸쳐 나타나는 피지 리아 로즈 (pityriasis rosea)와 유사한 구토가 거의 증상없는 발병으로 장기간에 걸쳐 반복적으로 발생합니다.

    Dermatology Atlas의 이미지

  • Pitriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) : 가려운 건선, 혈관염 또는 초기 단계의 수두로 오인 될 수있는 딱지가있는 가려움 또는 아픈 구진의 급성 발병.

    Dermatology Atlas의 이미지

  • 열상 궤양 편모 PLEVA : 발열과 같은 헌법 증상이있는 PLEVA의 중증의 희귀 한 형태이며 스티븐스 - 존슨 증후군처럼 피부과 응급 상황입니다. 발열 성 궤양 성 (ulceronecrotic) 무차 하버 만 (Mucha-Habermann) 병으로도 알려져 있습니다. 문헌에보고 된 사례가 100 건 미만입니다.

역학

  • 3 가지 유형의 연조과 이뇨제의 정확한 빈도는 공식적으로 진단되지 않기 때문에 알려지지 않았습니다1; 그러나, 그것은 드문 경우입니다.
  • 성인의 경우 20 대 또는 30 대에서 남성이 우세합니다.
  • 그러나 소아에서 발생할 수 있으며 평균 연령은 6 세입니다.2.
  • 철저한 lichenoides의 원인은 아직 알려지지 않았지만 두 가지 주요 이론이 존재합니다3:
    • 파보 바이러스와 같은 감염 인자에 대한 과민 반응.
    • T 세포 lymphoproliferative 무질서의 비교적 양성 한 모양.
  • 혈관염과 유사 함에도 불구하고 조직학은 벽이나 혈관 내강에 혈전이나 혈전과 같은 혈관염의 특징을 나타내지 않습니다.
  • PLC와 PLEVA와 관련된 감염은 다음과 같습니다. Toxoplasma gondii, 엡스타인 - 바 바이러스, HIV, 사이토 메갈로 바이러스, 파보 바이러스, 포도상 구균 (Staphylococcus aureus) 및 A 군 베타 - 용혈성 연쇄상 구균.

표시

Pityriasis lichenoides chronica (PLC)

  • PLC는 보통 적갈색을 띄는 작은 핑크색 구진과 함께 나타납니다. 그것은 pityriasis rosea와 비슷합니다.
  • 발진은 발달의 여러 단계에서 병변과 함께 종종 다형성입니다.
  • PLC는 대개 트렁크, 엉덩이 및 근위부 팔 또는 다리에 분산되어 있습니다. 다른 곳에서 일어날 수도 있지만 보통 수두와는 달리 얼굴과 손바닥을 아끼지 않습니다.
  • 병변은 단단한 반짝 이는 눈금 ( '젖빛 유리')로 덮여 있으며, 아래에 적갈색을 나타 내기 위해 벗겨 낼 수 있습니다.
  • 병변은 보통 몇 주 또는 몇 달 동안 병이 나옵니다.

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

  • pityriasis lichenoides의이 아형은 가려워하고 때때로 고통 스러울 수있는 수많은 적색 소포로 심하게 나타납니다. 병변에는 궤양 화, 괴사 성 또는 출혈성 특징이 있으며 초기에는 수두와 유사합니다.
  • 수두와 달리 PLEVA의 병변은 점막과 관련이 없으며 오래 지속됩니다.

열성 궤양 침범 PLEVA (Mucha-Habermann disease)

  • 이 매우 드문 상태는 괴사 성 궤양을 동반하여 고열과 전신 화술로 빠르게 합병됩니다. 피부과 응급으로 간주됩니다.

수사

  • 진단은 대개 병력과 임상상을 바탕으로합니다. 진단에 의문이있는 경우 피부 생검이 필요할 수 있습니다.
  • 다른 조사는 가능한 관련 질병 및 감별 진단을 대상으로합니다. ESR, HIV 선별 검사, 전염성 단핵구증 검사, 사이토 메갈로 바이러스 혈청학, 엡스타인 바 바이러스 혈청학 및 톡소 플라스마 혈청 검사가 포함될 수 있습니다.

감별 진단

  • 건선 건포도
  • Pityriasis rosea
  • 편평한 태선
  • 수두
  • 벌레 물린
  • Herpetiformis 피부염
  • 2 차 매독

조치

PLC의 상대적으로 정지 된 무증상 상태의 경우, 종종 치료가 필요하지 않습니다. 환자가 치료를 요청하거나 병변의 신속한 치료를 원한다면 다음의 첫 번째 치료법이 문헌에 기술되어있다.

  • 자극을 줄이기위한 국소 스테로이드.
  • 국소 면역 조절제 (예 : tacrolimus 또는 pimecrolimus).
  • 경구 용 항생제; 가장 흔한 것은 에리스로 마이신과 테트라 사이클린4, 에리스로 마이신 3 개월에 대해 80 %의 반응률을 보였다.

PLC 또는 PLEVA의 2 차 요법에는 다음이 포함됩니다.

  • 협 대역 UVB (NB-UVB)를 이용한 단독 요법. 이것은 8 주에 걸쳐 90 %의 완전한 반응률을 달성하여 전신 요법의 필요성을 없앴습니다.5.
  • 내성의 경우, 전신 스테로이드, 메토트렉세이트, 아시 레틴, 덤손 또는 시클로 스포린이 사용될 수있다.

열성 ulceronecrotic PLEVA의 훨씬 더 심각한 상태를 위해 :

  • 발열 성 ulceronecrotic PLEVA의 경우 면역 억제제 및 / 또는 면역 조절제의 적극적인 치료와 집중 치료가 권장됩니다.3
  • TNF- 알파 저해제 (예 : infliximab)는 발열 성 궤양 성 강직성 PLEVA 환자, 특히 저항성 환자에게 유용 할 수 있습니다6.
  • 치료는 화상 집중 치료실에서 일어날 수 있습니다.

예지

  • 올바른 치료를 받으면 거의 모든 어린이들이 3 개월 만에 완전한 결단을 할 것입니다.4그러나 결의안까지 총 중간 시간은 어린이 21 개월로보고됩니다7.
  • 성인에서는 PLC와 PLEVA 모두 예후가 좋을 것입니다. 대부분의 환자에게는 해상도가 몇 개월, 다른 환자에서는 몇 개월이 걸리며, 중앙값은 8 개월입니다.
  • 첫 번째 발병에 영향을받은 2/3가 전체 해상도에 도달하더라도 재발합니다.8.
  • Ulceronecrotic PLEVA는 높은 이환율을 가지고 잠재적으로 치명적입니다9전문 치료로 프레드니솔론, NB-UVB 광선 요법 또는 메토트렉세이트에 반응하는 것으로보고되었습니다10.
  • 표준 요법에 저항성이있는 만성 병변의 경우, 진균증과 같은 피부 T 세포 림프종으로 변이 할 위험이 있습니다. 이것이 조직 학적으로 발생했다하더라도 반드시 진전을 의미하는 것은 아닙니다.11.

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추가 읽기 및 참고 문헌

  • Pityriasis lichenoides; DermNet 뉴질랜드

  1. Fernandes NF, Rozdeba PJ, Schwartz RA, 외; Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta : 질병 스펙트럼. Int J Dermatol. 2010 Mar49 (3) : 257-61. doi : 10.1111 / j.1365-4632.2008.03915.x.

  2. Geller L, Antonov NK, Lauren CT, 외; 유년기의 Pricerosis Lichenoides : 임상 양상 및 치료 방법 검토 Pediatr Dermatol. 2015 Sep-Oct32 (5) : 579-92. doi : 10.1111 / pde.12581. Epub 2015 3 월 26 일

  3. Khachemoune A, Blyumin ML; Pityriasis lichenoides : 병리 생리학, 분류 및 치료. Am J Clin Dermatol. 20078 (1) : 29-36.

  4. 하파 A, 에르 소 - 에반스 S, 카라 두만 A; 유년기 pityriasis lichenoides 및 구두 erythromycin. Pediatr Dermatol. 2012 Nov-Dec29 (6) : 719-24. doi : 10.1111 / j.1525-1470.2012.01765.x. 2012 년 5 월 29 일 Epub.

  5. 박 JM, Jwa SW, Song M 외; 좁은 밴드의 자외선 B 단독 요법이 심낭 세균의 치료에 효과적입니까? Int J Dermatol. 2013 Aug52 (8) : 1013-8. doi : 10.1111 / j.1365-4632.2012.05814.x. 2013 년 6 월 20 일.

  6. Meziane L, Caudron A, Dhaille F 외; 발열 성 궤양 성 폐렴 (Mueller-Habermann disease) : infliximab 및 정맥 내 면역 글로불린 치료 및 문헌 검토. 피부과. 2012225 (4) : 344-8. doi : 10.1159 / 000346245. 2013 년 1 월 31 일 Epub.

  7. Koh WL, Koh MJ, Tay YK; 아시아 인구에서 Pityriasis lichenoides. Int J Dermatol. 2013 년 3 월 14 일 doi : 10.1111 / j.1365-4632.2012.05608.x.

  8. Ersoy-Evans S, Greco MF, Mancini AJ 외; 어린 시절의 Pityriasis lichenoides : 124 명의 환자에 대한 후 향적 검토. J Am Acad Dermatol. 2007 Feb56 (2) : 205-10. Epub 2006 년 10 월 13 일.

  9. Nanda A, Alshalfan F, Al-Otaibi M 외; 파보 바이러스 감염과 관련된 열상성 궤양이 생기는 Mucha-Habermann 병 (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta fulminans). Am J Dermatopathol. 2013 Jun35 (4) : 503-6. doi : 10.1097 / DAD.0b013e3182770626.

  10. Sotiriou E, Patsatsi A, Tsorova C, 외; 발열 성 궤양이 생기는 Mucha-Habermann 질환 : 증례보고 및 문헌 고찰 Acta Derm Venereol. 200888 (4) : 350-5. doi : 10.2340 / 00015555-0441.

  11. 드 Unamuno Bustos B, Ferriols AP, Sanchez RB, 외; 성인 pityriasis lichenoides 같은 mycosis fungoides : mycosis fungoides의 임상 변종. Int J Dermatol. 2014 Nov53 (11) : 1331-8. doi : 10.1111 / ijd.12135. Epub 2014 년 6 월 25 일

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