비만 세포증과 비만 세포 질환
알레르기 혈액 - 면역 시스템

비만 세포증과 비만 세포 질환

비만 세포는 일종의 백혈구입니다. 많은 형태의 비만 세포증이 있습니다. 하나에는 체내에 너무 많은 비만 세포가 있습니다. 다른 비만 세포는 정상이지만 너무 활동적입니다.

비만 세포증과 비만 세포 질환

  • 비만 세포 란 무엇입니까?
  • 비만 세포 질환의 유형은 무엇입니까?
  • 비만 세포 질환의 원인은 무엇입니까?
  • 누가 비만 세포 장애를 유발합니까?
  • 비만 세포 질환의 증상은 무엇입니까?
  • 이러한 상태는 어떻게 진단됩니까?
  • 그 밖의 무엇이있을 수 있 었는가?
  • 어떤 검사가 필요합니까?
  • 비만 세포증과 기타 비만 세포 질환은 어떻게 치료됩니까?
  • 이러한 조건에 대한 전망은 무엇입니까?

비만 세포 란 무엇입니까?

돛대 세포는 일종의 백혈구입니다. 우리의 백혈구는 우리의 면역 체계에서 중요한 역할을하며, 감염 및 기타 침입자와 싸우는 데 도움을줍니다. 비만 세포에는 알레르기 반응이있을 때 방출되는 화학 물질 인 히스타민이 들어 있습니다. 또한 혈액 응고를 막는 화학 물질 인 헤파린을 포함하고 있습니다. 비만 세포는 감염과 상처 치료를 돕는 것을 포함하여 많은 기능을 가진 열심히 일하는 세포입니다.

그러나 너무 많은 세포가 생산되거나 과민성이되는 비만 세포 질환이 발생할 수 있습니다.

비만 세포 질환의 유형은 무엇입니까?

비만 세포증

이것은 너무 많은 비만 세포가 생성 될 때 사용되는 용어입니다. 많은 종류의 비만 세포증이 있습니다. 가장 일반적인 유형은 다음과 같습니다.

  • 피부와 관련된 것 (피부).
  • 신체의 여러 조직을 많이 포함하는 조직 (전신).

훨씬 덜 일반적으로 비만 세포 덩어리가 한 곳에서 모이는 지역화 된 유형이 있습니다.

비만 세포 활성화 증후군

비만 세포 활성화 장애 (MCAD)라고 불리는 비만 세포 활성화 증후군 (MCAS)을 볼 수도 있습니다. 비만 세포는 정상적인 숫자로 존재하지만 화학 물질을 평소보다 더 쉽게 방출하도록 유발됩니다. 증상은 일반적으로 비만 세포증과 같습니다.

국소화 된 비만 세포 질환

드물게 비만 세포 덩어리가 신체의 한 영역에서 발생합니다.

비만 세포 질환의 원인은 무엇입니까?

원인을 알 수 없습니다. 비만 세포 생성을 조절하는 유전자 (부모에게서 물려받은 물질)에 결함이있는 것으로 의심됩니다.

비만 세포증 증상 유발 인자

엄밀히 말하면 비만 세포증의 원인은 아니지만 증상을 유발하는 여러 요소가 알려져 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 물리적 트리거 - 열, 추위, 문질러기, 햇빛, 피곤함, 운동량이 많은 곳, 고열 (고열).
  • 감정적 인 자극 - 예를 들어, 스트레스.
  • 일부 음식 - 예 : 치즈, 향신료, 조개류, 식품 방부제, 향료 및 착색료, 글루탐산 나트륨.
  • 환경에 존재하는 독성 물질 - 예 : 향수, 살충제.
  • 곤충 물기, 젤리 물고기 벌레, 물린 뱀.
  • 세균 (박테리아), 곰팡이 또는 바이러스 감염.
  • 알코올.
  • 의약품 - 예를 들어, 마취제, 아스피린, 항생제, 오피오이드 및 기타 여러 약물.

누가 비만 세포 장애를 유발합니까?

이러한 조건은 그리 일반적이지 않습니다. 모두 15 만 명 중 1 명꼴로 발생합니다. 가장 흔한 유형 인 두드러기 색소 성 증후군 (증상에 대한 섹션 참조)은 피부 (피부과) 클리닉에 참석하는 1,000 명당 1 명입니다.

비만 세포 질환의 증상은 무엇입니까?

피부 비만 세포증

피부에 정상적인 비만 세포가 많이 존재할 때 그들은 일반적으로 두드러기 색소 침착증을 유발합니다. diffuse cutaneous mastocytosis라고 불리는 덜 흔한 상태가 또한 때때로 보입니다.

두드러기 색소 증

James Heilman, MD (자작) CC BY-SA 3.0 (http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0), 위키 미디어 공용을 경유

  • 이것은 대개 몇 개월 된 아기에서 시작되지만 수년간 지속될 수 있습니다. 그것은 발진이 신체의 어느 곳에서나 나타나도록 만들어 주며, 밝은 갈색의 가려움증이납니다.
  • 패치를 문지르면 붉고 부어서 물집이 생깁니다. 이것을 Darier 's sign이라고합니다.
  • 드물게 피부에 문지르거나 열을 가하면 심한 알레르기 반응 (아나필락시 반응)이 발생할 수 있습니다.
  • 귀하의 자녀는 피부색을 나타낼 수 있습니다 - 이것은 당신이 무딘 물건으로 피부에 "쓸"수있는 상태입니다.
  • 자녀의 나이가 높아질수록 상태가 좋아지고 대개 10 대가 될 때까지 사라집니다. 드물게 성인 양식이 생길 수 있습니다.

산만 한 피부 비만증

  • 이것은 일반적으로 1 세 미만의 어린이에게서 발생합니다.
  • 노란색, 두꺼운 피부로 매우 가려운 발진이 생깁니다.
  • 큰 물집이 아무런 이유없이 또는 매우 가벼운 문지른 후에 나타날 수 있습니다.
  • 피부가 넓 으면, 홍조, 두통, '쿵쾅 거리는'심장 (두근 거림)의 감각과 같은 신체 증상이 나타날 수 있습니다. 통증, 설사 및 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다., 아이가 충격을받을 수 있으며 매우 병이들 수 있습니다. 일부 어린이는이 상태로 사망했습니다.

지방화 된 비만 세포증
드물게, 비만 세포의 덩어리가 피부에 결절을 형성 할 수 있는데, 보통 적색, 갈색 또는 황색입니다. 이것을 비만 세포종이라고합니다. 더 드물게, 비만 세포 육종 (mast cell sarcoma)이라고 불리는 암성 (악성) 덩어리가 발생할 수 있습니다.

전신성 비만 세포증
이것은 많은 수의 비만 세포가 발견되는 신체 부위에 따라 모든 증상을 유발할 수 있습니다. 예 :

  • 피부 - 얼굴 홍조, 두드러기 색소 침착 (위 참조).
  • 소화기 계통 - 배가 통증, 설사, 홍조가 나거나 구역질을 일으키거나 아프거나 (구토), 산성 소화 불량, 위궤양이있는 창백한 변.
  • 간이나 비장의 붓기.
  • 순환기 문제 - 실신, 저혈압, 아나필락시 성 쇼크.
  • 빈혈증; 혈액이나 골수에 관련된 다른 문제들.
  • 뼈의 골절 (골수 침범 때문에).
  • 팽창 된 림프절.
  • 호흡 곤란.
  • 두통, 핀 및 바늘, 무감각.

이러한 상태는 어떻게 진단됩니까?

일반적으로 피부가 관련되어 있다면 진단을 추측하는 것이 가능합니다. 그러나 좀 더 일반화 된 양식은 여러 가지 증상을 일으키기 때문에 일단 시험이 완료되면 문제가 무엇인지 명확하게 알 수 있습니다.

그 밖의 무엇이있을 수 있 었는가?

매우 많은 다른 증상이있을 수 있기 때문에이 질환은 다른 조건과 쉽게 혼동 될 수 있습니다. 여기에는 다른 피부 질환, 간 및 창자 문제, 선 상태 및 드문 종양이 포함될 수 있습니다.

어떤 검사가 필요합니까?

유전자 검사를 위해 피부에서 채취 한 표본 (생검)이 필요합니다. 가슴과 뼈의 X 선이나 스캔이 필요할 수 있습니다. 다양한 혈액 및 소변 검사가 준비됩니다. 주된 검사는 피부 이외의 부위에서 골수 나 조직을 제거하는 것입니다. 샘플은 비만 세포의 존재에 대해 테스트됩니다 : 다양한 유전 및 화학 테스트도 수행 할 수 있습니다.

비만 세포증과 기타 비만 세포 질환은 어떻게 치료됩니까?

실제로 이러한 상태를 치료할 치료법은 없지만 증상을 조절할 수있는 다양한 의약품이 있습니다.

급성 아나필락시

갑작스런 심한 알레르기 증상을 일으키는 경향이 있다면 방아쇠 요인을 피해야합니다. 의료 응급 신분 확인 팔찌 또는 유사한 것을 착용하는 것이 좋습니다. 전문가가 공격 중에 무엇을해야하는지에 대한 치료 조언을 받았다면, 환자와 함께 가지고 다니십시오. 급성 심한 반응은 보통 아드레날린 (에피네프린) 주사, 항 알러지 약물 치료, 정맥과 체액으로 체액으로 치료됩니다. 주치의로부터 얻을 수있는 아드레날린 (에피네프린) 펜 주사기를 휴대해야 할 수도 있습니다. 어떤 사람들은 벌레 쏘기에 대한 민감성을 줄이기 위해 주사 과정을 필요로합니다.

혈액 순환과 관련된 피부 및 증상

  • 가려움증, 홍조 및 기타 피부 알레르기 증상은 H1수용체와 H2수용체 길항제. 이들은 chlorphenamine, ketotifen 및 cimetidine을 포함합니다.
  • 나트륨 크로 모글레이트, 네도 크로 밀 및 케 토티 펜과 같은 비만 세포를 안정화시키는 약물.
  • 스테로이드 크림 또는 연고와 주사가 때때로 사용됩니다.
  • 건선에 사용되는 치료법 - 자외선 A (PUVA) 치료와 결합 된 소 랄렌 (psoralen)이라고도하며 때로는 도움이됩니다.

Wheezing

기도를 진정시키는 흡입기 (예 : 살 부타 몰)가 도움이 될 수 있습니다.

소화기 증상

  • H2수용체 길항제 또는 양성자 펌프 억제제는 과도한 산의 효과를 제어하는 ​​데 도움이됩니다.
  • 경구 나트륨 cromoglicate는 설사와 배 (복부) 통증이있는 ​​사람들에게 유익합니다.
  • propantheline (아세틸 콜린 (acetylcholine)이라고하는 신체 화학 물질의 영향을 차단)과 같은 항콜린 성 약물은 설사 억제에 도움이 될 수 있습니다.

기타 트리트먼트

주로 천식에서 사용되는 류코트리엔 억제제 (montelukast)와 같은 약제가 사용되었습니다. 저용량 아스피린과 스테로이드 정제는 많은 다른 증상을 조절하는데 도움이되는 것으로 밝혀졌습니다.

상태가 심각하면 비장 제거 수술 (췌장 절제술), 면역계에 영향을 미치는 의약품 (인터페론 등), 골수 이식 또는 줄기 세포 치료법을 고려할 수 있습니다.

이러한 조건에 대한 전망은 무엇입니까?

아이들의 피부 비만증은 종종 시간이 지남에 따라 정착합니다. 성인은 전신 양식을 개발할 수 있습니다.

전신성 비만 세포증은 지속되는 경향이 있으며 예후는 신체의 어느 부분이 관여하는지에 달려 있습니다. 대부분의 경우, 증상을 조절하기 위해 치료가 필요한 수십 년 동안 낮은 수준을 계속 유지합니다. 그러나 때로는 공격적이거나 심지어 생명을 위협 할 수 있습니다.

국소화 된 비만 세포증의 대부분의 경우는 걱정할 필요가없는 덩어리를 유발하지만 때로는 암이 발생하여 주변 조직을 침범합니다.

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추가 읽기 및 참고 문헌

  • Cardet JC, Akin C, Lee MJ; Mastocytosis : 약물 치료와 향후 방향에 대한 최신 정보. Expert Opin Pharmacother. 2013 년 10 월 14 일 (15) : 2033-45. doi : 10.1517 / 14656566.2013.824424.

  • Maculopapular 피부 비만 세포증; DermNet 뉴질랜드, 2014

  • 파르 다나니 A; 성인의 전신성 비만 세포증 : 진단, 위험 계층화 및 관리에 대한 2017 업데이트 Am J Hematol. 2016 Nov91 (11) : 1146-1159. doi : 10.1002 / ajh.24553.

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