전신성 홍 반성 루푸스

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전신성 홍 반성 루푸스

  • 역학
  • 표시
  • 진단
  • 수사
  • 관련 질병
  • 조치
  • 피임, 임신 및 임신
  • 예지

전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)는 항핵 항체가 발생하는 (종종 임상 증상이 있기 몇 년 전에) 이종의 염증성, 다 체계자가 면역 질환입니다.[1]홍 반성 루푸스는 SLE의 전형적인 발진을 말하며 전신이라는 용어는 다기관 관련 가능성을 강조합니다. SLE의 원인은 알려져 있지 않습니다.

편집자 주

2017 년 11 월 - Hayley Willacy 박사는 최근 발표 된 British Society for Rheumatology의 성인을 대상으로 한 전신성 홍 반성 루푸스 관리에 관한 첫 번째 지침에주의를 환기시킵니다.[2]. SLE 생존율은 지난 40 년 동안 개선되었지만 SLE 환자의 사망률은 영국에서 평균 25 세보다 낮습니다. 이 새로운 BSR 가이드 라인에는 SLE의 진단을 고려하는 임상 적 및 혈청 학적 특성에 대한 권고 사항이 포함되어있다. SLE 환자의 평가; SLE의 모니터링 및 경증, 중등도 및 중증의 SLE 관리

역학

  • 1990 년대 영국의 연령 표준화 된 SLE 발병률은 여성의 경우 10 만명당 7.89 명이었고 남성의 경우 10 만명당 1.53 명이었으며 전체 여성 대 남성 비율은 5.2 : 1이었다. 최고 발병률은 여성의 경우 50-54 세, 남성의 경우 70-74 세에서 나타났습니다.[3]
  • 중국인, 동남아시아 인 (1,000 명 중 1 명), 아프리카 계 카리브 출신 인 (500 명 중 1 명)의 경우보다 일반적입니다.[4]

위험 요소

  • 특정 인간 백혈구 항원 DRB1 유형은 루푸스 환자에서 더 흔합니다 (예 : DR3 및 DR2).
  • 결함이있는 C4 보완 유전자 (C4A null allele)를 가진 환자는 또한 루푸스 유사 질환을 앓게됩니다.
  • 환경 적 요소에는 자외선, 바이러스 (예 : Epstein-Barr 바이러스) 및 일부 약물이 포함됩니다. 약물 유발 성 루푸스를 일으키는 것으로 알려진 약물에는 클로르 프로 마진, 메틸 도파, 하이드랄라진, 이소니아지드, d- 페니 실라 민 및 미노사이클린이 포함됩니다.

표시

  • SLE는 여러 가지 다른 프리젠 테이션과 함께 송환 및 재발하는 병입니다.[5, 6]
  • 증상과 징후는 종종 비특이적입니다 (예 : 피로감 (심각하고 쇠약해질 수 있음), 불쾌감, 발열, 비장 비대, 림프절 병증, 체중 감소, 관절통 및 피로, 구강 궤양, 감광성 피부 발진, 흉막 흉통, 두통, 부끄러움 레이 노드 현상, 경미한 탈모 및 근육통을 유발할 수 있습니다.
  • 루푸스의 증상은 경미한 통증과 발진에서 생명을 위협하는 질병까지 다양합니다.
  • 주요 기관의 침범은 발병 5 년 이내에 발생하는 경향이 있습니다.
  • 관절통 :
    • 관절과 근육통은 흔히 발생하며, 이른 아침의 강직 증상이 자주 나타납니다.
    • 관절 부종은 일반적으로 비 침식성입니다.
    • 일부 환자는 힘줄과 관절 연조직이 영향을받을 때 관절 기형과 아 탈구가 발생합니다 (Jaccoud의 관절증).
    • 말초, 대칭, 다발성 관절염이 전형적입니다.
  • 이차성 섬유근통이 흔합니다.
  • 레이노 현상은 환자의 약 5 분의 1에서 발생하지만 가끔은 경미합니다.
  • 점액질 :
    • 감광성 발진.
    • 고전적인 특징은 말라 (나비) 발진이며, 종종 햇빛에 의해 침전된다. 그것은 홍 반성이며 자라며 소양증 일 수 있습니다. 그것은 naso-labial 폴드를 방지합니다 :

    • 불규칙한 홍 반성 루푸스 : 전신 기능이없는 경우 발생할 수 있습니다. 태양에 노출 된 지역에서 발생하는 경향이 있습니다. 그것은 erythematous이며 잘 구분되고 스케일링과 관련됩니다.

      원반 모양 낭창

    • 다른 증상으로는 망상 성 망막증 (livedo reticularis), 퍼진 비 - 흉터 탈모 및 혈관 형성 성 발진이 있습니다. 구강 궤양은 크고 복잡하며 고통 스러울 수 있습니다.
  • 폐 : 흉막염, 섬유 성 폐포염, 폐색 성 기관지염. 2 차 항 인지질 증후군 (APLS) 환자는 폐색전증의 위험이 증가합니다.
  • 심장 혈관 : 심낭염, 고혈압, 리브 슨 - 삭스 (Libman-Sacks) 심내막염, 관상 동맥 심장 질환의 위험 증가.
  • 신장 : 신염은 종종 무증상이며 단백뇨, 혈뇨, 고혈압 또는 혈청 요소 또는 크레아티닌 증가에 의해 검출됩니다. 루푸스 환자에서 사구체 신염이 흔합니다.
  • 신경 정신병 학 : 불안과 우울증이 일반적입니다. 환자는 또한 정신병, 발작, 신경 병증, 수막염 및 유기 뇌 증후군을 나타낼 수 있습니다.
  • 루푸스는 거의 모든 신경 증상과 연관 될 수 있습니다. 뇌졸중은 APLS와 관련된 혈관염이나 혈전증 때문일 수 있습니다.

진단[7]

SLE에 대한 류마티스 학회의 미국 대학 (College of Rheumatology Classification system)은 다음의 11 가지 기준 중 4 가지 이상이 존재할 때 사람이 루푸스 (lupus)로 분류 될 수 있다고 제안합니다 (동시에 발생할 필요는 없지만 수년 동안 누적 될 수 있음 ) :

  • 말라 뾰루지.
  • 원반 모양 낭창.
  • 감광성.
  • 구강 또는 비 인두 궤양.
  • 둘 이상의 주변 관절을 포함하는 비 부식성 관절염.
  • Pleuritis 또는 심낭염.
  • 지속적 단백뇨 또는 세포질 주름에 신랄한 관련이 있음.
  • 발작이나 정신병.
  • 혈액 질환 : 용혈성 빈혈 또는 백혈구 감소증 또는 림프구 감소증 또는 혈소판 감소증.
  • 면역학 장애 : 항 -DNA 항체 또는 안티 Sm 또는 항 인지질 항체.
  • 양성 항핵 항체.

그러나 전신성 홍 반성 루푸스 국제 협력 클리닉 인덱스 (SLICC'12)는 더 민감하며 환자가 질병 경과 초기에 SLE를 갖는 것으로 분류 될 수 있습니다.[8]

수사

  • SLE가 의심 될 때 유용한 선별 검사는 소변 검사, FBC, ESR 또는 혈장 점도 및 항핵 요법입니다.
  • 소변 검사 : 단백뇨 / 혈뇨에 대한 초기 검사.
  • FBC 및 ESR :
    • 가벼운 정상 색소 성 정상 세포 성 빈혈이 흔합니다. 루푸스 환자의 빈혈은 약물로 유발되거나 만성 질환으로 인해 발생할 수 있지만 때로는 용혈성 빈혈로 인한 경우가 있습니다. 이 경우 Coombs의 항체, 망상 적혈구 수 및 합 토글 로빈 검사가 필요할 수 있습니다.
    • 백혈구 감소증과 혈소판 감소증은 빈번히 발생하지만 면역 억제 요법으로 인한 것일 수도 있습니다.
    • ESR이 상승하지만 간염이나 혈청염이없는 경우 CRP가 정상일 수 있습니다.
  • 자가 항체 :
    • ANA : 임상 특징이없는 경우 95 %의 민감도로 진단 테스트는하지만 진단 테스트는 아닙니다. 전신성자가 면역 상태 - 예를 들어 전신 경화증 (scleroderma), 다발성 근염 및 원발성 쇼그렌 증후군 (sjogren syndrome)과 같은 많은 환자에게도 나타나는 비 특이 항체입니다. 역가는 질병 활동에 따라 크게 변하지 않습니다.
    • Anti-dsDNA : 높은 특이성을 갖지만 민감도는 70 %에 불과합니다. 수준은 질병 활동을 반영합니다. 가치는 종종 질병 활동에 따라 다르며 때때로 치료의 변화를 안내합니다. 항체 역가의 상승은 면역 억제가 증가 될 필요가 있음을 나타낼 수 있습니다.
    • Anti-Sm은 가장 특이적인 항체이지만 민감도는 30-40 %에 불과합니다.
    • SLE 및 기타 결합 조직 질환 환자의 15 %에서 항 SSA (Ro) 또는 항 SSB (La)가 존재합니다 (예 : 쇼그렌 증후군). 또한 신생아 루퍼스와 관련이있다.
    • Anti-ribosomal P는 루프스 대뇌염과 관련이있을 수있는 드문 항체입니다.
    • 항 RNP는 중증의 SLE, 경피증 및 근염이있는 혼합 결합 조직 질환을 나타낼 수 있습니다.
    • 항 히스톤 : 약물 유발 성 루푸스 ANA 항체가 종종 이런 유형입니다.
  • 항 인지질 항체 : 루푸스 환자에서 항 카르 디올 리핀 항체와 루푸스 항응고제는 APLS와 연관되어 있으므로 확인해야합니다.
  • 보체 C3 및 C4 수준은 감소하고 C3d (분해 생성물)는 증가 된 질병 활성으로 증가한다.
  • 다른 연구는 MRI 뇌 스캔, 심 초음파, 신 생검과 같은 시스템 개입에 달려 있습니다.
  • SLE를 가진 여성은 조기 죽상 경화증의 위험이 크게 증가하며 위험은 확립 된 심혈관 위험 요인과는 관련이 없습니다. 따라서 모든 심혈 관계 위험 인자를 모니터링하는 것이 필수적입니다.

관련 질병

  • APLS.
  • 중첩 증후군 : '루푸스'를 가진 일부 환자는 설명 된 것처럼 순수한 SLE를 갖지 않지만 경피증, 다발성 근염, 류마티스 관절염 및 쇼그렌 증후군과 같은 다른 결합 조직 질환과 중복되는 특징이 있습니다.
  • 그들은 갑상선염과 같은 다른자가 면역 질환에 걸리기 쉽습니다. 그들은 또한 약물 알레르기 발병률이 높고 감염 위험이 높습니다.
  • SLE 환자는 아테롬성 동맥 경화증, 고혈압, 이상 지혈증, 당뇨병, 골다공증, 무 혈관 괴사 및 악성 종양 (특히 비호 지킨 림프종)과 같은 특정 합병증의 위험이 증가합니다.[9]

조치

  • 환자는 종종 개인의 예후와 증상에 대해 상당한 상담을 필요로합니다. 태양 노출을 가능한 한 피하고 태양 스크린을 사용하십시오.
  • 근본 원인 (예 : 빈혈, 우울증)을 확인하고 치료하며 정기적 인 유산소 운동을 권장하십시오.
  • 관절과 근육통, 두통 및 근골격계 가슴 통증은 단순 진통제와 비 스테로이드 성 소염 진통제 (NSAIDs)에 반응합니다. 후자는 위장관, 신장 및 심혈 관계 위험으로 인해주의해서 사용해야합니다.
  • 단순 진통제와 NSAID가 증상이나 질병을 조절하기에 불충분 할 때, 관련된 개별 시스템에 따라 추가 치료가 고려됩니다.
    • 코르티코 스테로이드 : 매우 효과적 일뿐만 아니라 감염, 심혈관 질환 및 골절의 합병증으로 인해 루푸스의 사망률 증가와 관련이 있습니다. 고용량 prednisolone은 생명을 위협하는 SLE를 위해 예약되어 있습니다.
    • 하이드 록시 클로로퀸 :
      • 피부 병변, 관절통, 근육통 및 불쾌감에 유용합니다. 피부 발현은 며칠 내에 반응 할 수 있지만, 임상 개선에는 치료 6-12 주가 소요되는 경우가 더 흔합니다.
      • Hydroxychloroquine은 일반적으로 내약성이 좋지만 돌이킬 수없는 안구 독성을 유발할 수 있습니다.
      • Hydroxychloroquine은 경미한 SLE 환자, 특히 관절통, 피부 발진, 탈모증, 구강 또는 생식기 궤양을 가진 환자에게 최우선 치료법으로 남아 있습니다.[4]
    • Cyclophosphamide는 생명을 위협하는 질병, 특히 루푸스 신염, 혈관염 및 뇌 질환의 치료를 위해 예약되어 있습니다.
    • 미코 페놀 레이트 모 페틸 :[10]
      • Mycophenolate mofetil은 루푸스 신염에서 완화를 유도하는 데 cyclophosphamide만큼 효과적이지만 난소 부전의 위험이 낮 으면서 안전합니다.
      • Mycophenolate mofetil은 임상 적으로 중요한 부작용을 증가시키지 않으면 서 재발 방지를위한 유지 요법에서 azathioprine보다 효과적입니다.
    • 아자 티오 프린은 스테로이드 보존제로 사용됩니다. cyclophosphamide에 대한 대안으로, azathioprine은 훨씬 안전하지만 아마도 덜 효과적인 것입니다. 특히 활성 신염에서는 효과적입니다. Azathioprine은 cyclophosphamide 또는 코르티코 스테로이드 요법보다 감염에 잘 걸리지 만 그 정도는 적습니다.
    • 중증의 SLE에서 사용되는 다른 면역 억제제에는 methotrexate와 ciclosporin이 있습니다.
    • 정맥 내 고용량 풀 감마 글로불린과 과립구 콜로니 자극 인자는자가 면역 혈소판 감소증과 호중구 감소증에 중요한 역할을합니다. 정맥 내 면역 글로불린은 내성 루푸스의 치료에 점차적으로 사용되고 있으며, 면역 억제 치료가 종종 부적절한 감염 및 활성 루푸스를 가진 환자에게도 역할을합니다.
  • Belimumab (cytokine modulator)는 B- 림프구 자극제의 활성을 억제합니다. 벨리 무맵은 표준 요법 임에도 불구하고 높은 질병 활성도를 가진 활성자가 항체 양성 SLE 환자에게 보조 요법으로 허가됩니다.[11]
  • 내성 SLE의 치료에 사용 된 다른 '생물학적 약제'에는 TNF 길항제, 리툭시 맵, 아바타셉트, 토 실리 수 맙 및 에쿠 리 주 맙이 포함됩니다.[12]
  • 생명을 위협하는 질병에 중증 인 환자는 면역 억제 요법이 효력을 발휘할 때까지 보유 방법으로 혈장 교환을받을 수 있습니다.
  • 루푸스 환자는 독감 예방 접종을 받아야합니다. 생백신을해서는 안됩니다.

신경 정신병학 SLE[13]

  • 글루코 코르티코이드 및 면역 억제 요법은 신경 정신병 학 SLE가 염증 과정 (시신경염, 횡성 척수염, 말초 신경 병증, 난치성 경련, 정신병 또는 급성 혼수 상태)을 반영하고 일반화 된 루푸스 활동이있는 것으로 생각 될 때 나타납니다.
  • 시클로 포스 파 미드가 메틸 프레드니솔론과 비교하여 SLE의 신경 정신병 적 증상의 증상을 감소시키는 데 더 효과적이라는 매우 낮은 품질의 증거가 있습니다.[14]
  • Antiplatelet / anticoagulation 요법은 징후가 항 인지질 항체, 특히 혈전 성 심혈관 질환과 관련되어있을 때 나타납니다.

피임, 임신 및 임신

  • 에스트로겐 호르몬은 루푸스를 악화시킬 수 있지만, 최소 용량의 에스트로겐 경구 피임약은 편두통, 고혈압 또는 혈전증의 병력이없고 항 칼디 리피 딘 항체를 제공하는 것이 부정적이기 때문에 조심스럽게 처방 될 수 있습니다. 그러나, 혈전증의 위험이 증가합니다.
  • 출산율은 정상이며 임신은 경미하거나 안정한 루푸스에서 안전합니다. 중증 루푸스에서는 임신이 질병이 잘 조절 될 때까지 지연되어야합니다.[15]
    • 특히 여성에게 항 인지질 항체가있는 경우 임신 중 이환율이 높습니다.
    • 합병증으로는 임신 초기의 재발 성 손실, 전자 간증, 자궁 내 성장 제한 및 조산이 포함됩니다. 여성은 특히 출산에서 혈전증 위험이 증가합니다.
    • 임신 중 위험은 루푸스 신염, 고혈압 및 활동성 질병이있는 경우 특히 임신 초기에 크게 증가합니다.[4]
    • 기존 신질환은 임신 중 악화 될 수 있으며 고혈압은 조절하기 어려울 수 있습니다.
    • 저 분자량 헤파린과 저용량 아스피린은 현재 APLS 및 유산 경력이있는 여성들에게 선택의 대우입니다.

예지

조기 발견과 개선 된 관리로 예후가 향상되었습니다. 5 년 생존율은 90 % 이상입니다.

  • 이환율과 사망률은 대개 광범위한 다중 시스템 질환과 다중자가 항체를 가진 환자에서 더 높습니다.[4]
  • 신장 침범, 특히 국소 적 및 확산 증식 성 사구체 신염을 발병하는 환자는 예후가 불량합니다.
  • 늦은 발병 SLE가있는 노인에서는 루푸스 신염이 적어지는 경향이 있지만 더 많은 질병 활동과 손상이있을 수 있습니다.[16]
  • 약물로 유발 된 루푸스는 책임있는 약물이 중단되면 보통 가라 앉습니다.

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추가 읽기 및 참고 문헌

  • 류마티스 질환에서 중간 용량에서 고 용량의 글루코 코르티코이드 치료법 관리; EULAR 권장 사항 (2013 년 7 월)

  • 안구 독성 및 Hydroxychloroquine : 스크리닝 지침; Royal College of Ophthalmologists 및 영국 피부과 의사 협회 (2009)

  • 활성자가 항체 양성 전신성 홍 반성 루푸스 치료 용 벨리 무맵; NICE 기술 감정 지침, 2016 년 6 월

  1. D' Cruz DP, Khamashta MA, Hughes GR; 전신성 홍 반성 루푸스. 랜싯. 2007 Feb 17369 (9561) : 587-596.

  2. Gordon C, Amissah-Arthur MB, Gayed M 외; 영국의 류마티스 학회는 성인에서 전신성 홍 반성 루푸스를 관리하기위한 가이드 라인을 마련했습니다. 류마티즘 (옥스포드). 2017 10 월 6 일. doi : 10.1093 / 류마티스 학 / kex286.

  3. Somers EC, Thomas SL, Smeeth L, 외; 영국의 전신성 홍 반성 루푸스 발생률, 1990-1999. 관절염 Rheum. 2007 년 5 월 1557 (4) : 612-8.

  4. 드 크루즈 DP; 전신성 홍 반성 루푸스. BMJ. 2006 년 4 월 15332 (7546) : 890-4.

  5. 캄파 (Camppar) A, 파린 하 (Farinha F), 바스 콘 셀 로스 C; 전신성 홍 반성 루푸스 내과 질환. Autoimmun Rev. 2011 Sep10 (11) : 685-92. doi : 10.1016 / j.autrev.2011.04.027. Epub

  6. Cervera R, Doria A, Amoura Z, 외; 유럽에서 전신성 홍 반성 루푸스 표현의 패턴. 2014 년 6 월 13 일 (6) : 621-9 번. doi : 10.1016 / j.autrev.2013.11.007. Epub 2014 1 월 10 일.

  7. Anic F, 주부 - 부탁 M, Stimac D, 외; 전신성 홍 반성 루푸스의 새로운 분류 기준은 질병 활동과 관련이있다. 크로 토드 메드 J. 2014 Oct55 (5) : 514-9.

  8. 이네스 L, 실바 C, 갈린도 M 등; 전신성 홍 반성 루푸스의 분류 : 전신성 루푸스 국제 협력 클리닉 대 미국 류마티스 학회 기준. Arthritis Care Res (Hoboken). 2015 1 월 7 일. doi : 10.1002 / acr.22539.

  9. Bertsias G, Ioannidis JP, Boletis J 등; 전신성 홍 반성 루푸스 관리를위한 EULAR 권장 사항. 보고서 앤 Rheum Dis. 2008 Feb67 (2) : 195-205. Epub 2007 5 월 15 일.

  10. Henderson L, Masson P, Craig JC 외; 루푸스 신염 치료. Cochrane Database Syst Rev. 2012 년 12 월 12 일 : CD002922. doi : 10.1002 / 14651858.CD002922.pub3.

  11. 영국 국립 약전; 68 판 (2014 년 9 월) 영국 의학 협회와 런던 왕립 제약 협회

  12. 벨몬트 HM; 전신성 홍 반성 루푸스 - 2013 치료의 치료. Bull Hosp Jt Dis (2013). 201371 (3) : 208-13.

  13. Bertsias GK, Ioannidis JP, Aringer M 외; 신경 정신병 적 증상을 동반 한 전신성 홍 반성 루푸스 관리에 관한 EULAR 권고 : EULAR 상임위원회의 임상 업무보고. 앤 Rheum Dis. 2010 Dec69 (12) : 2074-82. doi : 10.1136 / ard.2010.130476. Epub 2010 8 월 19 일.

  14. 페르난데스 모카 트레 비니 V, 카스트로 AA, 페레이라 네 베스 네토 J 외; 전신성 홍 반성 루푸스에서 신경 정신병 치료에 대한 Cyclophosphamide 대 methylprednisolone. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Feb 282 : CD002265. doi : 10.1002 / 14651858.CD002265.pub3.

  15. Mackillop LH, Germain SJ, Nelson-Piercy C; 전신성 홍 반성 루푸스. BMJ. 2007 년 11 월 3335 (7626) : 933-6.

  16. Lalani S, Pope J, de Leon F 외; 후기 발작 성 홍 반성 루푸스의 임상 양상과 예후 : J Rheumatol. 2010 Jan37 (1) : 38-44. 2009 년 12 월 15 일 Epub.

구강 기관지 확장제

관상 동맥 심장 질환의 역학