면역 혈소판 감소 자반병 ITP
혈액 응고 - 테스트

면역 혈소판 감소 자반병 ITP

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면역 혈소판 감소 자반병에서는 항체가 혈소판에 대해 만들어집니다. 항체가 혈소판에 부착되면 혈소판이 잘 작동하지 않습니다.

면역 혈소판 감소 자반병

ITP

  • 면역 thrombocytopenic 자반병은 무엇입니까?
  • 혈소판 이해
  • 소아에서 면역 혈소판 감소 자반증
  • 성인의 면역 혈소판 감소 자반증

면역 thrombocytopenic 자반병은 무엇입니까?

면역 혈소판 감소 자반병 (ITP)은자가 면역 질환입니다. 자가 면역 질환에서 신체는 항체라는 단백질을 만들어 신체의 다른 부위를 손상시킵니다. ITP에서 항체는 혈소판에 대해 만들어집니다. 항체가 혈소판에 부착되면 혈소판이 잘 작동하지 않습니다. 또한 비정상이기 때문에 비장에 의해 더 빨리 제거됩니다.

  • 그것은이라고 '면역왜냐하면 이제는 면역 체계의 문제가 원인으로 알려져 있기 때문입니다.
  • 혈소판 감소, 또는 혈소판 감소증은 혈소판이 충분하지 않다는 것을 의미합니다.
  • 자반 보라색의 붉은 발진이다. 그것은 피부 밑의 작은 피에 의해 생깁니다.

ITP는 소아와 성인에서 매우 다르므로 별도로 고려해야합니다.

혈소판 이해

혈소판은 우리가 우리 자신을 다치게 할 때 혈액 응고를 돕는 혈액의 작은 구성 요소입니다. 그들은 또한 thrombocytes로 알려져 있습니다. 그들은 골수 안에서 만들어집니다. 그들은 비장에 의해 제거되기 전에 약 7 일 동안 혈류로 방출되어 신체를 통해 여행합니다. 비장은 왼쪽의 늑골 아래 배 (복부)의 꼭대기에 놓인 기관입니다.

비장

정상 혈소판 수는 150에서 400 x 10 사이입니다9 리터당. 이것은 혈액 검사에 의해 발견됩니다. 혈소판이 너무 많으면 혈액이 너무 쉽게 응고됩니다. 혈소판이 충분하지 않으면 평소보다 쉽게 ​​멍이들 수 있습니다.

소아에서 면역 혈소판 감소 자반증

아이들의 ITP는 얼마나 흔합니까?

ITP는 10 만 명당 2 ~ 5 명 정도 발생합니다. 그것은 5,6 세의 나이의 아이들에서 일반적입니다, 그러나 어떤 나이든지에 발생할 수 있습니다.

증상은 무엇입니까?

  • 대부분의 어린이들은 증상이 없습니다.
  • 증상이있는 사람은 멍이 들거나 자주색 또는 붉은 발진이 있습니다. 작은 빨간 반점이 있거나 큰 부위에 멍이나 발진이있을 수 있습니다. 일반적으로 1-2 일이 지나면 나타납니다.
  • 일부에는 코피가 있습니다. 나이가 많은 여자들은 더 무거운 기한을 보일 수 있습니다.
  • 이 증상은 종종 감염 후 2-3 주가 지나면 발생합니다 (흔히 일반적인 바이러스 감염). 때로는 예방 접종을받습니다. 증상은 6-8 주에 걸쳐 종종 사라지고 대부분의 경우 6 개월까지 사라집니다.
  • 아주 가끔씩, 심한 출혈로 인해 응급 처치가 필요합니다.
  • 영향받은 어린이 10 명 중 약 1 ~ 2 명 정도의 혈소판 수치는 1 년 후에 정상으로 돌아 가지 않습니다. 이것을 만성 ITP 라 부르며, 이는 영구적이라는 것을 의미합니다. 그러나,이 아이들 중 많은 사람들은 치료를 필요로하지 않을 것입니다.

그래서, ITP를 앓고있는 어린이에게서 나타나는 것으로 보이는 것은 면역계가 감염 바이러스 또는 다른 세균에 의해 혈소판에 대한 항체를 생산하도록 유발된다는 것입니다. 대부분의 경우, 이것은 일시적인 면역 반응이며 수 주간 지속되며 증상은 사라집니다. 그러나 몇 가지 경우에 면역 체계가 계속 결함이 있으며 그 상태는 오래 지속됩니다.

ITP는 어떻게 진단됩니까?

ITP는 전혈 수라는 혈액 검사로 진단됩니다. 이 검사는 정상보다 혈소판 수가 적음을 보여줍니다. 실험실에서는 현미경으로 혈액을 관찰합니다.

때로는 가능한 다른 원인으로 인해 혈소판 수가 적지 않은지 확인하기 위해 여러 가지 검사가 필요할 수 있습니다. 드물게 골수 샘플을 채취하는 것이 포함됩니다. 혈구 수와 증상이 ITP의 전형이라면 이것은 필요하지 않습니다.

치료법은 무엇입니까?

혈소판 수가 매우 적더라도 대부분의 어린이는 치료가 필요하지 않습니다. 치료 결정은 귀하의 자녀에게 심각한 출혈이 있는지 또는 멍이 들었는지, 자반병이 있는지에 따라 결정됩니다. 일부 어린이들은 혈소판 수치가 매우 낮지 만 출혈에 문제가 없기 때문입니다. 증상이 경미하면 대개 치료할 필요가 없습니다. 혈소판 수치가 안정적인지, 나머지 혈구 수가 정상인지 확인하기 위해 몇 번에 걸쳐 전체 혈액 검사를 반복해야 할 수도 있습니다. 자녀에게 출혈이 있거나 더 심한 멍이나 자반병이 있으면 치료를 고려할 수 있습니다. 치료의 목적은 증상을 개선하고 혈소판의 수를 증가시키는 것입니다.

치료가 필요한 경우 사용할 치료법을 결정하는 것이 어려울 수 있습니다. 이것은 서로 치료를 시험하는 많은 연구가 없었기 때문입니다. 치료 옵션에는 다음이 포함됩니다 :

  • 프레드니솔론. 이것은 종종 첫 번째 유형의 치료법입니다. 그것은 스테로이드 약물이며 시럽 또는 정제로 섭취됩니다. 이것은 단시간 (4 일)에 걸쳐 고용량으로 투여되거나 장기간 (2 주) 동안 저용량으로 투여 될 수 있습니다. 프레드니솔론은 ITP 환자 4 명 중 약 3 명에서 신속히 혈소판 수가 증가하는 것으로 나타났습니다.
  • 기타 스테로이드 옵션. 고용량 메틸 프레드니솔론 또는 고용량 덱사메타손. 이들은 다른 정도의 효과가있는 스테로이드 약제의 다른 유형입니다. 이들은 지금까지 사용되었던 것보다 덜 자주 사용됩니다.
  • 정맥 면역 글로불린 (IVIg). 이것은 혈류에 단백질을 주입하는 것으로 혈소판 수가 증가함에 따라 약 10 명 중 8 명에서 효과가있는 것으로 나타났습니다. 주사를 포함하기 때문에 보통 첫 번째 옵션으로 사용되지 않습니다. 또한 많은 부작용을 유발할 수 있으며 비용이 많이 듭니다. 자녀가 심한 출혈이 있거나 수술이 필요한 경우 응급 처치로 사용할 수 있습니다.
  • 항 -D 면역 글로블린. 이것은 효과적이고 IVIg보다 부작용이 적은 또 다른 유형의 단백질입니다. 혈액형이 히스티스 (Rhod) 양성인 어린이에게만 주어질 수 있습니다.
  • 혈소판 수혈. 생명을 위협하는 상황에서 귀하의 자녀는 스테로이드 및 IVIg로 치료받는 것과 동시에 혈소판 수혈을받을 수 있습니다. 이것은 단시간 동안 혈소판의 수를 증가시키는 데 도움이됩니다. 수혈 된 혈소판은 또한 신체가 생산하고 비장에 의해 파괴되는 항체에 의해 공격받습니다.
  • 기타 의약품. 많은 다른 의약품이 사용될 수 있습니다. 이들은 사용과 부작용에 대한 정보가 아직 충분하지 않기 때문에 일상적으로 권장되지 않습니다. 그러한 약 중 하나가 리툭시 맵이라고합니다. 이것은 현재 영국의 어린이보다 성인에서 더 많이 사용됩니다.
  • 비장 제거 수술 (췌장 절제술). 이것은 ITP 소아에서는 거의 발생하지 않습니다. 귀하의 자녀가 일상 생활에 영향을 미치는 치명적인 출혈이나 중증의 만성 질환을 앓고있는 경우에만 실제로 선택 될 수 있습니다.

만성 ITP에서는 대개 치료가 필요 없지만 정기적 인 혈액 검사와 전문가 검토가 필요할 것입니다. 부상을 입거나 사고에 연루된 경우 현지 병원 응급실로 가져 가서 검토를 받아야합니다. 질병이 심하면 위에서 설명한 치료법을 고려할 수 있습니다.

ITP를받는 어린이는 접촉 스포츠를 피하도록 권고받을 수 있습니다. 가벼운 상처에서 정상보다 더 많은 출혈이 생길 수 있기 때문입니다. 체육 교사 또는 ITP를 가진 아이를 돌보는 사람들은 알고 있어야합니다. ITP를 앓고있는 어린이는 아스피린이나 이부프로펜과 같은 약을 복용해서는 안되며, 출혈의 위험이 높아질 수 있습니다. 자녀가 다음과 같은 경우 급히 의사에게 연락해야합니다.

  • 30 분 후에 코를 꼬집어도 멈추지 않는 코피.
  • 잇몸에서의 지속적인 출혈.
  • 똥 속에있는 피 (변) 또는 소변.
  • 머리에 심한 타격, 특히 아이가 어떤 식 으로든 기분이 좋지 않은 경우.
  • 지속적이거나 심한 두통.
  • 병 (구토).
  • 설명되지 않는 졸음.

성인의 면역 혈소판 감소 자반증

ITP는 얼마나 흔한가요?

ITP는 매년 10 만 명의 성인 중 3 명에게 발생합니다. 30 세에서 60 세 사이의 남성보다 여성에서 더 흔합니다. 다른 연령대에서는 여성과 마찬가지로 남성에서도 마찬가지로 흔합니다.

증상은 무엇입니까?

성인의 경우 ITP는 점진적으로 발생하며 일반적으로 바이러스 성 질병을 따르지 않습니다. 이 질병을 일으키는 원인은 실제로 알려져 있지 않습니다. 증상은 많이 다를 수 있습니다. 증상, 자반병, 경미한 멍이나 출혈, 또는 심한 출혈이 없을 수 있습니다. 소아에서 ITP와는 달리, ITP를 앓고있는 대부분의 성인은 무한히 적은 수의 혈소판을 계속 가지고 있습니다. 이를 만성 ITP라고합니다.

ITP는 어떻게 진단됩니까?

ITP를 앓고있는 대부분의 성인은 증상이 없으므로 ITP는 다른 이유로 인해 일상적으로 실시되는 혈액 검사로 진단됩니다. 전혈 수는 정상 혈소판보다 적습니다. 실험실에서는 현미경으로 혈액을 관찰합니다.

때때로 (증상이 비정상적인 경우) 골수 샘플이 필요할 수 있습니다. 혈소판 수치가 낮 으면 약물, 바이러스 감염 또는 기타 질병과 같은 다른 원인이있을 수 있습니다. 이러한 다른 조건을 배제하기 위해 몇 가지 추가 테스트가 필요할 수도 있습니다.

치료법은 무엇입니까?

ITP를 앓고있는 대부분의 성인은 심각한 징후가 있거나 치과 수술을 포함한 어떠한 이유로 든 수술을 받아야하는 경우가 아니면 적극적인 치료가 필요하지 않습니다. 수술 중 심각한 출혈 위험을 줄이려면 수술 전에 적절한 혈소판 수준을 유지하는 것이 중요합니다.

치료가 필요한 경우 성인에게 ITP로 사용되는 경향이있는 첫 번째 치료는 일반적으로 스테로이드입니다. 때때로 스테로이드가 IVIg의 주사와 함께 사용됩니다. 이 두 치료법은 많은 사람들에게 혈소판 증가를 가져옵니다. 일반적으로 이러한 개선은 일시적이며 혈소판 수치는 몇 주 후에 낮은 수준으로 되돌아갑니다. 항 -D 면역 글로불린은 성인에서도 사용될 수 있으며 혈소판 수를 효과적으로 증가시키는 것으로 나타났습니다.

비장 제거 수술 (췌장 절제술)은 어린이보다 성인에서 더 자주 사용됩니다. 혈소판이 오래 지속될 확률이 더 높습니다. 췌장 절제술을받은 ITP 환자 3 명 중 2 명은 적어도 5 년 동안 정상적인 혈소판 수를 보입니다. 그러나 췌장 절제술은 가능한 합병증이없는 것은 아닙니다.비장이 특정 유형의 감염과 싸우는 원인이되기 때문에 비장을 제거한 사람들은 심각한 감염의 위험이 더 높습니다. 이런 이유로 추가로 예방 접종을해야하며 매일 항생제를 복용하도록 권장받을 수 있습니다. 자세한 내용은 췌장 절제 후 감염 예방이라는 별도의 전단지를 참조하십시오.

위의 치료법이 효과가 없다면 몇 가지 다른 옵션이 있습니다. 예를 들어, 스테로이드 또는 IVIg를 재판 할 수 있습니다. 사용될 수있는 다른 치료로는 danazol 및 azathioprine이나 ciclosporin과 같은 면역계를 억제하는 약물이 있습니다. 리툭시 맵 (rituximab)이라는 약재도 좋은 반응을 보였습니다. 다른 새로운 치료법은 더 많은 혈소판을 만드는 데 도움이되는 의약품을 포함합니다. 이들은 romiplostim과 eltrombopag라고합니다. 심한 출혈이 있거나 다른 치료법이 도움이되지 않은 경우 사용할 수 있습니다.

내가 임신이라면?

임신 중 혈소판 수가 적 으면 꽤 흔합니다. 임신 때문에 또는 ITP로 인해 혈소판 수가 낮 았는지 알기가 어려울 수 있습니다. 증상이없고 혈소판 수가 너무 적지 않다면 방금 모니터링 할 수 있습니다.

혈소판 수를 늘려야하는 경우 스테로이드 또는 IVIg를 사용할 수 있습니다. ITP는 귀하가 가진 배달 유형에 차이를 두지 않습니다.

낮은 혈소판 수가 신생아에게 문제를 일으킬 가능성은 거의 없습니다. 그들이 태어난 후에는 혈소판 수치가 점검되고, 낮 으면 신중하게 모니터됩니다. 치료가 필요한 경우 IVIg를 사용할 수 있습니다.

전망은 무엇입니까?

성인의 경우, 증상 (예후)은 증상의 정도에 따라 다양합니다. 대부분의 사람들은 어떤 치료도 필요로하지 않습니다. 치료가 필요한 경우, 치료에 대한 반응은 사람마다 다릅니다.

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