균상 증후군 및 피부 T 세포 림프종

균상 증후군 및 피부 T 세포 림프종

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균상 증후군 및 피부 T 세포 림프종

  • 분류
  • 역학
  • 표시
  • 감별 진단
  • 수사
  • 관련 질병
  • 각색
  • 조치
  • 합병증
  • 예지

피부 T 세포 림프종 (CTCL)은 피부와 관련된 T 세포 림프 증식 성 질환의 이종 그룹입니다. 대다수는 mycosis fungoides 또는 sézary syndrome으로 분류 될 수 있습니다.1.

분류

세계 보건기구 (WHO)와 유럽 연구 및 암 치료기구 (EORTC)의 CTCL 분류2:

가려운 임상 행동

  • Mycosis fungoides.
  • mycosis fungoides의 변종과 subtypes.
  • 각질 세포 성 진균증.
  • Pagetoid reticulosis.
  • 육아 종은 여드름 피부.
  • 원발성 피부 퇴행성 대 세포 림프종 (CD30 +).
  • 림프 성 종창 (CD30 +).
  • 피하 지방층염과 유사한 T 세포 림프종.
  • 원발성 피부 CD4 + 중소형 다형성 T 세포 림프종.

공격적인 임상 행동

  • 세자 리 증후군.
  • 1 차 피부 자연 살해자 / T 세포 림프종, 비강 형.
  • 원발성 피부 공격성 CD8 + T 세포 림프종.
  • 1 차 피부 감마 / 델타 T 세포 림프종.
  • 원발성 피부 말초 T 세포 림프종 (Unspecified).

역학3

CTCL은 일반적으로 성인의 중간 연령 55-60 세에 영향을줍니다. 연간 발생률은 100,000 당 약 0.5입니다.

달리 명시되지 않은 Mycosis fungoides, Sézary 증후군 및 원발성 피부 말초 T 세포 림프종은 CTCL의 가장 중요한 아형 중 하나입니다. Mycosis fungoides는 CTCL의 가장 일반적인 유형으로, 44-62 %의 사례를 나타냅니다.

표시3

  • 패치 및 플라크는 피부의 모든 부위에 영향을 줄 수 있지만 종종 엉덩이, 엉덩이, 사타구니, 하체, 액와 및 가슴과 같이 수영복 영역에 비대칭으로 분포합니다. 두피의 침범은 종종 탈모증을 유발합니다.
  • 초기 단계에서, 균 종양은 많은 양성 피부병을 흉내냅니다. 피부 분출 왁스와 쇠약.
  • 피부병은 일반적으로 다음과 같이 진행됩니다.
    • 패치 단계 (최대 15cm): 평평하고, 홍반이있는 분홍색 갈색 덩어리로서 미세한 눈금을 가질 수 있으며, 단일 또는 복합적 일 수 있고 소양증 일 수 있습니다. 피부색이 어두운 피부에서는 패치가 색소 침착되거나 과다 색소로 나타날 수 있습니다. 패치가 더 침투성이되면서, 그들은 쉽게 알 수있는 플라크로 진화합니다.
    • 플라크 상: 불규칙한 테두리가있는 잘 구분되고 잘 정의 된 홍채 모양으로 자란 경향이 있습니다. 중앙 치유와 가려움증이있는 환상적인 패턴이 일반적입니다.
    • 진균 또는 종양 기피부가 궤양을 일으키는 괴사 성 종양으로 변하면서 나중에 내장 반응과 감염이 일어납니다.

감별 진단

질병 초기에 피부 병변은 비특이적 일 수 있으며 비 진단 생검 결과 일 수 있습니다. 그러므로 양성 질환과의 혼란은 흔합니다. CTCL의 가장 중요한 차등 진단은 다음과 같습니다.3

  • 모든 종류의 피부염과 습진.
  • 불리한 약물 반응.
  • Parapsoriasis.
  • 건선.
  • 편평한 태선.
  • 모피아.
  • Panniculitis.
  • Folliculitis.
  • Pityriasis lichenoides 크로니커.
  • Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta.
  • 착색 purpuric dermatoses.
  • Vitiligo.
  • 림프 성 종창.

수사

  • LFT : 젖산 탈수소 효소 (LDH)는 부피가 크거나 생물학적으로 공격적인 질병의 지표입니다. 비정상 transaminase 값은 간 관련을 나타낼 수 있습니다.
  • Uric acid (우레아 산) : 공격적인 질병에서 자랄 수 있습니다.
  • HIV 검사를 고려하십시오 (그러나 대다수의 환자는 HIV 음성입니다)4.
  • CXR.
  • 복부 및 골반의 CT 스캔 : 진행성 질환 (IIB에서 IVB 단계로) 또는 임상 적으로 의심되는 내장성 질환이있는 환자에서.
  • 피부 생검 (skin biopsy) : 최종 진단을 위해 피부 생검은 mycosis 또는 '세 자리 세포'(뒤얽힌 림프구), 띠 모양의 상 피부 침윤 및 종양 림프구 (표피의 농양)의 표피 침윤을 나타냅니다. 진단이 확실하기 전에 여러 번의 생검이 필요할 수 있습니다.
  • 골수 검사 : 환자가 혈액 또는 노드 관여가 입증 된 경우에만.
  • 림프절 생검 : 노드가 만져져있는 경우.

조기 균 종양의 진단은 양성 습진 피부병과 혼동 될 수 있기 때문에 종종 임상 적, 조직 학적 및 분자 적 특징의 통합이 필요합니다. 알고리즘이 자주 사용됩니다.5.

관련 질병

CTCL은 이기종의 개체 그룹으로 구성됩니다. 균상 증후군 및 세자 리 증후군을 포함하여 저 위험군이없는 개체는 말초 T 세포 림프종 및 그 변이 형과 HTLV-1 관련 급성 T 세포 백혈병 / 림프종과 같은 공격적인 개체와 구별됩니다6.

세자 리 증후군

세자 리 증후군은 환자의 약 5 %에서 발생하는 균상 증후군의 변종으로, 환자가 적혈구를 일반화하고 ㎜ 당 1000 개 이상3 말초 혈액에서 순환하는 비정형 T 림프구 - 세자 리 세포 - 매우 복잡하고 기괴한 형태 학적 외관을 가진 CD4 + T 림프구. 그것은 erythroderma, 백혈병, 일반화 된 lymphadenopathy 및 hepatosplenomegaly 특징입니다. 그것은 중년 남성에서 가장 자주 발생합니다. 환자의 중간 생존 기간은 5 년 미만입니다.

각색7

  • 원발 종양 (T) :
    • T1 : 습진 패치, 구진 또는 피부 플라크의 10 % 미만의 제한된 플라크.
    • T2 : 피부 표면의 10 % 이상을 덮는 홍반 패치, 구진 또는 일반화 된 플라크.
    • T3 : 하나 이상의 종양.
    • T4 : 일반화 된 erythroderma.
  • 노드 (N) :
    • N0 : 노드가 없습니다.
    • N1 : 임상 적으로 비정상적인 말초 림프절 (기록 병 관련). 그러나 생검은 CTCL에 음성이다.
    • N2 : CTCL 양성인 말초 림프절 - 임상 적으로 이상이 아님.
    • N3 : 비정상적인 노드 - CTCL Bx 양성.
  • 원격 전이 (M) :
    • M0 : 내장 장기 침범 없음.
    • M1 : 내장 관련 (병적 확인과 함께).
  • mycosis fungoides의 스테이징 :
    • 병기 1A : 피부 표면적의 10 % 미만을 차지하는 피부색 또는 반점 유사 피부병.
    • 병기 IB : 피부 표면의 10 % 이상을 포함하는 부스러기 나 플라크 같은 피부병.
    • IIB 기 : 종양이 존재합니다.
    • III 기 : 일반화 된 erythroderma.
    • IVA1 기 : 적혈구 및 유의 한 혈액 관련.
    • IVA2 병기 : 림프절 생검 결과는 비정형 세포에 의한 전체 치환을 보여줍니다.
    • 병기 IVB : 내장 (예 : 간, 폐, 골수).

조치3

Mycosis fungoides 및 Sézary 증후군은 거의 치료할 수 없습니다. 치료의 목표는 독성 효과를 최소한으로 유지하면서 질병을 통제하는 것입니다. 국소 및 피부 직접 치료가 먼저 권장되며, 특히 질병의 초기 단계에서 권장됩니다. 더 적극적인 치료는 병변의 개선 또는 제거를 나타낼 수 있지만 더 많은 부작용을 초래할 수 있으므로 신중히 고려해야합니다8.

  • 증상 치료 : 특정 국소 치료 및 전신 치료와 결합한 피부 연화제 또는 항염증제.
  • 국소 치료법 :
    • 국소 스테로이드.
    • 국소 레티노이드.
    • 국소 화학 요법 - 예 : 질소 겨자 또는 bischloroethylnitrosourea.
    • 자외선 B 또는 자외선 A 치료, 패치 또는 플라크 단계에서 psoralen 및 UVA (PUVA) 또는 전신 전자선 방사선으로 강화. 이러한 양식은 종양 단계에서 전신 요법 (예 : PUVA + 인터페론)과 함께 사용됩니다9.
  • 전신 치료 :
    • 재발하거나 질병이 국소 치료에 불응하거나 종양, 적혈구 증, 또는 결절성 또는 내장성 질환이있는 환자의 경우.
    • 체외 photopheresis (수집 된 백혈구에 대한 PUVA 치료와 leukapheresis 후 치료 세포의 재관류).
    • 재조합 인터페론 알파.
    • 화학 요법 제 중 펜토 스타틴, 젬시 타빈, 독소루비신 및 경구 레티노이드가 특히 효과적 인 것으로 보인다10. CTCL에 대한 활성은 골수 억제가 적은 비교적 낮은 용량으로 나타났습니다11.
    • Bexarotene (레티노이드 X 수용체의 작용제)는 피부에 국한된 질병에 사용될 수 있습니다.
    • 병용 요법은 감염성 합병증과 짧은 반응 시간이 다른 비호 지킨 림프종과 비교하여 겸손한 반응률보다 낫기 때문에 일반적으로 사용하지 않습니다. 연속 화학 요법 제와 비교하여 복합 화학 요법의 사용으로 생존율의 증가가 입증되지 않았습니다.
  • 동종 조혈 모세포 이식은 균상 증후군의 진행 단계와 세자 리 증후군의 치료에 사용됩니다.

합병증

  • 감염.
  • 고출력 심장 마비.
  • 만성 질환의 빈혈.
  • 부종.
  • 2 차 악성 종양.
  • 흑색 종을 포함한 피부암.
  • 대장 암.
  • 호 지킨 림프종.
  • 비호 지킨 림프종.

예지3

CTCL은 치료가 중단 된 후에도 재발하는 평생 장애입니다. CTCLs에 대한 몇 가지 치료법이 소개되었지만, 악성 세포는 림프절과 말초 혈관에 침투하여 쇠약하게 만드는 경향이 있습니다. 신 생물 세포가 림프절 및 내 장기로 퍼지는 종양 단계로의 진행은 CTCL 환자의 5 % 미만으로보고되었습니다.

말기 단계의 균 질 충혈은 면역 억제의 증가와 관련이 있으며, 사망은 전신 감염으로 인한 경우가 가장 많습니다. 사망률 증가의 다른 원인으로는 2 차 악성 종양 (예 : 고급 비호 지킨 림프종, 호 지킨 병, 결장암)과 심폐 합병증 (예 : 고출력 실패)이 있습니다.

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추가 읽기 및 참고 문헌

  • 균상 증후군 및 Sezary 증후군; 국립 암 연구소 (미국)

  • 곰팡이 증후군; DermIS (피부 과학 정보 시스템)

  • Olsen EA, Whittaker S, Kim YH 외; mycosis fungoides 및 Sezary 증후군의 임상 종점 및 반응 기준 : 피부 림프종에 대한 국제 사회, 미국 피부 림프종 컨소시엄 및 유럽 연구 및 암 치료기구의 피부 림프종 특별위원회의 합의 성명. J Clin Oncol. 2011 년 6 월 2029 (18) : 2598-607. doi : 10.1200 / JCO.2010.32.0630. 2011 년 5 월 Epub.

  1. 윌콕스 RA; 피부 T 세포 림프종 : 진단, 위험 층화 및 관리에 관한 2014 년 업데이트. Am J Hematol. 2014 Aug89 (8) : 837-51. doi : 10.1002 / ajh.23756.

  2. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, 외; 피부 림프종에 대한 WHO-EORTC 분류. 피. 2005 년 5 월 15 일 (10) : 3768-85. Epub 2005 2 월 3 일.

  3. Bagherani N, 스몰러 BR; 피부 T 세포 림프종의 개요. F1000Res. 2016 Jul 285. pii : F1000 Faculty Rev-1882. doi : 10.12688 / f1000research.8829.1. eCollection 2016.

  4. Morales-Suarez-Varela MM, Olsen J, Johansen P, 외; mycosis fungoides의 직업 위험 요인 : 유럽의 다기관 환자 통제 연구. J Occup Environ Med. 2004 Mar46 (3) : 205-11.

  5. 황 ST, 재닉 JE, 제피 ES 외; Mycosis fungoides 및 Sezary 증후군. 랜싯. 2008 3 월 15371 (9616) : 945-57.

  6. Foss F; 피부 T 세포 림프종의 개요 : 예후 인자 및 새로운 치료법. Leuk 림프종. 200344 Suppl 3 : S55-61.

  7. Devata S, Wilcox RA; 피부 T 세포 림프종 : 대상 약물에 중점을 둔 검토. Am J Clin Dermatol. 2016 년 6 월 17 일 (3) : 225-37. doi : 10.1007 / s40257-016-0177-5.

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  9. Lundin J, Osterborg A; mycosis fungoides에 대한 치료. Curr Treat Options Oncol. 2004 Jun5 (3) : 203-14.

  10. Pichardo DA, Querfeld C, 기타 타트 J 외; 피부 T 세포 림프종 : 생물학적 치료를위한 패러다임. Leuk 림프종. 2004 Sep45 (9) : 1755-65.

  11. 호르 위츠 SM; 피부 T 세포 림프종에 대한 새로운 치료법. 클린 림프종 골수종. 2008 Dec8 Suppl 5 : S187-92.

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