재발 성 다발성 연골염

재발 성 다발성 연골염

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재발 성 다발성 연골염

  • 역학
  • 표시
  • 진단 기준
  • 감별 진단
  • 수사
  • 관련 질병
  • 조치
  • 합병증
  • 예지

재발 성 다발성 연쇄 구균 (RP)은 드문 질환이며 병인학은 알려지지 않았습니다. 그것은 종종자가 면역 질환과 관련이 있으며, II 형 콜라겐에 대한 항체의 존재는 그것이 면역 학적으로 매개 될 수 있음을 시사합니다. 환자의 25 %에서 35 %가 다른자가 면역 질환도 가지고 있습니다.

'재발 성 다발성 연쇄상 구균'이라는 용어는 1960 년에 연골 조직 및 다른 결합 조직의 염증이 반복적으로 나타나는 매우 드문 질환을 설명하기 위해 처음 사용되었습니다.[1]그것은 관절, 기관 - 기관지 나무, 귀와 코, 심장, 눈, 혈관 및 내이 같은 프로테오글리칸이 풍부한 결합 조직을 포함한 모든 유형의 연골을 포함 할 수 있습니다.

역학

  • RP의 발병률은 이전에 추정 된 것보다 적으며 연간 인구 백만 명 당 0.71입니다.[2]
  • 발병의 최대 나이는 40에서 50이지만 어느 연령대에서든 공격 할 수 있습니다.[3]
  • 남성과 여성은 동등하게 영향을받는 반면, 대부분의자가 면역 질환에는 여성 우위가 있습니다.
  • 이 질병은 모든 인종에서 발생할 수 있지만 주로 백인에서보고되었습니다.

표시

임상 프리젠 테이션의 스펙트럼은 고통스럽고 종종 비정상적인 귀와 연골염의 간헐적 인 발작에서 가끔 기관이나 심지어기도 붕괴 같은 생명을 위협하는 증상까지 다양 할 수 있습니다.[4]

청진 성 염증의 존재는 재발 성 다발성 연쇄 반응의 특징이며 중요한 진단 적 특징입니다.염증은 전형적으로 연골이없는 이개 엽을 보존하며이 표시는 다른 귀 염증 원인과의 차별화를 도울 수 있습니다.[5]

그것은 다중 체계 장애로 여러면에서 나타날 수 있습니다 :

  • 체중 감량.
  • 외이 통증 (거의 모든 경우에 존재).[5]
  • 전정 출혈의 어지럼증 및 운동 장애.
  • 청각 장애.
  • 관절통 (이것은 어떤 활액 관절에도 영향을 미칠 수 있지만, 중수 지 골격, 근위 지 골간 관절 및 무릎 관절이 가장 흔히 영향을받습니다).
  • 비강 통 및 연골염. 비강 연골의 침범은 약 절반의 경우에서 볼 수 있고 안장의 기형은 약 10 %의 경우에서 발생합니다.
  • 쉰 목소리와 말하는 어려움.
  • 성문, 성문 및 후두 염증 및 부종.
  • 약 505 건의기도 감염. 기침, 호흡 곤란, 천명음과 질식.[6]
  • Costochondritis (관절 해산 및 가슴 주름을 일으킬 수 있음).
  • 재발 성 공 막염 및 상공 막염.
  • 밸브 문제, 심낭염, 심근염, 심근 경색, 동맥류를 포함한 심혈 관계 질환
  • 약 25 %의 경우에서 신증 침범; 사구체 신염, 사구체 경화증 (예후가 불량 함).[4]
  • 신경계 침범 (희귀), 뇌 신경 병변, 동맥류.

진단 기준

특별한 진단 테스트와 여러 가지 가능한 증상이없는 드문 다중 시스템 장애로서 많은 진단 기준이 고안되었습니다. 가장 널리 사용되는 McAdam의 기준입니다.[7] 다음과 같은 기능이 필요합니다.

  • 두 가지의 재발 성 연골염.
  • 코 연골염.
  • 호흡기의 연골염, 후두 또는 기관 연골 포함.
  • 비 침식성 염증성 다발성 관절염.
  • 안구 구조의 염증.
  • 달팽이관 또는 전정 손상.

또한, 연조직 생검은 때때로 호환되는 조직 학적 사진을 확인하기 위해 취해질 수 있습니다. 연골 생검은 가볍게 수행되어서는 안됩니다. 그것은 자체적으로 혈액 공급이 없으며 전혀 치유되지 않습니다.

감별 진단

여러 조건은 RP와 유사 할 수 있으며 이와 관련하여 발생할 수도 있습니다. 다발성 혈관염 (베게너 육아 종증)과 전신성 홍 반성 루푸스의 육아 종증은 RP의 진단을 받기 전에 종종 배제해야합니다.

외상, 감염, 알레르기 반응 및 종양을 포함한 다른 증상이 임상 증상을 모방 할 수 있습니다.

수사

이 질환에 대한 개별적인 조사는 없으며 위에 언급 된 동의 된 진단 기준을 사용하여 진단합니다.

  • 급성 플레어 (acute flares) 동안 ESR 및 CRP와 같은 다양한 염증 표지가 제기 될 수 있습니다.
  • 빈혈과 백혈구 증이있을 수 있습니다. 발표시 빈혈이 있으면 예후가 나빠질 수 있습니다.
  • Antinuclear factor (ANF)와 류마티스 인자는 일반적으로 음성입니다.
  • II 형 콜라겐에 대한 혈청 항체는 양성일 수 있습니다.
  • 연골 생검은 염증의 증거를 보여줍니다.
  • 폐 기능 테스트 및 유량 볼륨 루프.
  • 호흡기가있는 경우 기관지 내시경 검사.
  • 심장 판막 기능을 평가하기위한 심 초음파.
  • 심혈관 질환이있는 경우 심장 카테터 삽입 및 혈관 조영술.
  • CT 스캔, 특히 나선형 CT는기도 관련 문제를 파악하는 데 도움이 될 수 있습니다.
  • MRI 이미징은 연골의 염증을 증명하는 데 유용 할 수 있습니다.

관련 질병

RP는 일반적으로 다음과 같은 다양한 질병의 다양한 수집과 관련됩니다 :

  • 다발 혈관염이있는 육아 종증 (베게너 육아 종증).
  • 전신성 홍 반성 루푸스.
  • 골수종.
  • 하시 모토 갑상선염.
  • 원발성 담즙 성 간경변.
  • 중증 근무력증.

일반적으로 RP의 진단에 앞서 관련된 질병의 진단, 위에서 설명한대로 많은 다른 질병과 관련하여 일반적으로 (35 %) 발견됩니다.

조치

많은 시스템이 관여 될 수 있으므로 관련 전문가 들간의 원활한 의사 소통을 위해 팀 접근 방식을 채택하는 것이 중요합니다.

비 약물

귀와 연골이 관여하기 때문에 얼굴 모양의 변화로 인해 상담, 지원 및 전문적인 미용 조언이 필요할 수 있습니다.

약제

이 질환의 희귀 성은 임상 시험이 거의 수행되지 않았 음을 의미합니다. 치료법의 선택은 증상의 중증도와 질병의 정도에 달려 있습니다.

  • 코르티코 스테로이드는 가장 보편적으로 사용되는 치료법이지만 증상의 완화와 재발의 중증도 및 지속 기간 감소에도 불구하고 질병 진행을 변화시키는 것으로 보이지는 않습니다.
  • 메토트렉세이트는 종종 효과적입니다.[8]
  • 새로운 치료 옵션에는 adalimumab, abatacept 및 tocilizumab과 같은 면역 조절제 사용이 포함됩니다.[9, 10, 11]

외과

  • 상부기도의 붕괴는 기관 절개를 요구할 수 있습니다.
  • 심장 판막 질환이있는 사람들은 때때로 대동맥 판막 치환술을 필요로합니다.

합병증

연골의 붕괴로 인한 합병증은 얼굴의 변형 및기도의 막힘을 포함 할 수 있습니다. 귀와 눈의 구조는 끔찍한 결과로 붕괴 될 수 있습니다. 혈관염 및 관련없는 악성 종양도 흔합니다.

합병증으로는 갑상선 연골의 파괴, 급성 상부기도 붕괴 및 응급 기관 절제술을 필요로하는 폐색 등이 있습니다.[3]

안구 조직에 영향을 미치는 심한 염증 변화는 영구적 인 손상과 시력 손상을 초래할 수 있습니다. 눈의 어떤 부분이 영향을받을 수 있습니다. 공막염은 특히 관리하기가 어려울 수 있으며 글로브 천공으로 이어질 수 있습니다. 각막 천공으로 이어지는 각막염이 발생할 수도 있습니다.

예지

질병은 질병의 꾸준한 진행과 함께 재발 및 치료 과정을 따른다. 어떤 개인에 대한 예후는 관련된 시스템과 치료에 대한 반응에 따라 상당히 다를 것입니다. 이 질환과 최적 치료의 조기 인식으로 예후는 최근 몇 년 동안 향상되었습니다.

후두경 기관지 내 침범은 거의 절반의 환자에서 나타나며 지역의 장애물로 인해 복잡해지기 때문에 생명을 위협 할 수 있습니다.[12]

심혈 관계 질환은 24-52 %에서 나타나며 RP 환자에서 두 번째로 흔한 사망 원인입니다.[4]

재발 성 다발성 연쇄상 구균의 사망률은 일반 인구의 2 배 이상입니다.[2]

이 환자들의 가장 흔한 사망 원인은 코르티코 스테로이드 치료 또는 호흡기 손상에 이차 감염, 전신성 혈관염 및 재발 성 다발성 연쇄상과 관련없는 악성 종양입니다.

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추가 읽기 및 참고 문헌

  1. Pearson CM, Kline HM, Newcomer VD; 재발 성 다발 연골염. N Engl J Med. 1960 Jul 14263 : 51-8.

  2. Hazra N, Dregan A, Charlton J, 외; 영국의 재발 성 다발성 연쇄 반응의 발생률과 사망률 : 인구 집단 코호트 연구. 류마티즘 (옥스포드). 2015 7 월 17 일. pii : kev240.

  3. Melikoglu MA, Senel K; 재발 성 다발성 연골염 : 염증이있는 관절과 귀. Balkan Med J. 2015 Jan32 (1) : 121-3. doi : 10.5152 / balkanmedj.2014.14144. Epub 2015 Jan 1.

  4. Sharma A, Gnanapandithan K, Sharma K, 외; 재발 성 다발성 연골염 : 재검토. Clhe Rheumatol. 2013 Nov32 (11) : 1575-83. doi : 10.1007 / s10067-013-2328-x. 2013 년 7 월 26 일 Epub.

  5. Sharma A, Law AD, Bambery P, 외; 재발 성 다발성 연쇄 반응 : 임상 적 설명, 질병 활동 및 결과. Orphanet J 희귀 한 Dis. 2014 12 월 209 : 198 doi : 10.1186 / s13023-014-0198-1.

  6. 고라르드 C, 카 드리 S; 재발 성 다발성 연골염에 중요한기도 관련 BMJ 사건 대리인 2014 9 월 11 일, 2014. pii : bcr2014205036. doi : 10.1136 / bcr-2014-205036.

  7. McAdam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R 외; 재발 성 다발성 연골염 : 23 명의 환자에 대한 전향 적 연구와 문헌 고찰. 의학 (볼티모어). 1976 May55 (3) : 193-215.

  8. 푸에르 X, 테리어 B, 마우스 돈 L 등; 재발 성 다발 연골염. 관절 뼈 척추. 2014 Mar81 (2) : 118-24. doi : 10.1016 / j.jbspin.2014.01.001. Epub 2014 2 월 18 일

  9. Navarrete VM, Lebron CV, de Miera FJ 외; adalimumab에 의한 소아 재발 성 다발성 연골염의 지속적인 완화. J Clin Rheumatol. 2014 Jan20 (1) : 45-6. doi : 10.1097 / RHU.0000000000000063.

  10. 펭 SL, 로드리게스 D; 아바타셉트 재발 성 다발성 연쇄 반응 앤 Rheum Dis. 2013 Aug72 (8) : 1427-9. doi : 10.1136 / annrheumdis-2013-203319. 2013 년 4 월 20 일 Epub.

  11. 코류 레크 옴, 칼칸 G; 피부과에서 새로운 대체 요법 : tocilizumab. Cutan Ocul Toxicol. 2015 5 월 29 일 : 1-8.

  12. 칸타 리니 L, 비탈 A, 브리 지 MG, 외; 재발 성 다발성 연골염의 진단 및 분류. J Autoimmun. 2014 2 월 Mar48-49 : 53-9. doi : 10.1016 / j.jaut.2014.01.026. Epub 2014 1 월 24 일

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