임신성 영양 모세포 증

임신성 영양 모세포 증

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임신성 영양 모세포 증

  • 분류
  • 병인학
  • 역학
  • 임신성 영양 결핍 성 질환의 임상 적 예후
  • 수사
  • 각색
  • 조치
  • 미래의 임신
  • 치료 후 피임
  • 예지

임신성 영양 결핍 성 질환 (GTD)은 대장 암에서부터 융모막 암과 같은 악성 질환에 이르기까지 다양합니다. GTD의 지속성의 증거가있는 경우이 상태를 임신 성 영양 결절 신 생물 (gestational trophoblastic neoplasia, GTN)이라고합니다.

치료 속도는이 상태에 탁월합니다. 이는 영국의 중앙 등록 및 모니터링, 바이오 마커로 베타 인간 chorionic gonadotrophin (베타 - hCG) 사용, 효과적인 치료법의 개발[1].

분류

GTD는 다음과 같이 분류됩니다.

Premalignant - 수염 모양의 두더지

  • 완전 다공성 포상 체 (CHM).
  • 부분 포상 기태 (PHM).

악성 종양 - GTN

  • 침략적 첩자.
  • 고관절 암.
  • 태반 부위 trophoblastic 종양 (PSTT).
  • 상피 세포 융모 종양 (ETT).

병인학

개념 상 정상적으로는 염색체의 절반이 어머니로부터 왔고 절반은 아버지로부터옵니다.

에서 어른 완전 임신, 모든 유전 물질은 아버지로부터옵니다. 모계 유전자가 결핍 된 빈 난 모세포가 수정됩니다. 가장 일반적으로 (75-80 %) 이것은 빈 난자 안에서 중복되는 단일 정자에서 발생합니다[2]. 덜 자주 빈 난자는 2 개의 정자에 의해 수정됩니다. 태아 조직이 없습니다.

에서 부분 어금니 임신trophoblast 세포는 3 세트의 염색체 (triploid)를 가지고 있습니다. 두 개의 정자가 동시에 난자를 수정하는 것으로 여겨지며 모계와 부계 염색체의 두 세트로 이어진다. 부분적 몰수의 약 10 %는 사실 4 배체 또는 모자이크입니다. 부분적인 어금니 임신에는 태아 조직이나 태아의 혈액 세포가 있다는 증거가 일반적입니다. 배아가 처음부터있을 수 있습니다.

침략적 두더지 완전한 두더지에서 자라며 myometrium을 침범한다.

융리 암 대부분 포상 기태 임신을 따르지 만 정상 임신, 자궁외 임신 또는 낙태를 따를 수 있으며, 임신이 끝난 후 질 출혈이 계속되면 항상 고려해야합니다. 그것은 전이뿐만 아니라 국부적으로 퍼질 수있는 능력이 있습니다.

태반 부위의 영양 융모 성 종양 대부분 정상적인 임신을 따르지만 때로는 포상 기태 임신에서 비롯됩니다. 이들은 또한 전이성이있을 수 있습니다.

역학[2, 3]

  • GTD는 영국에서 드물지만 714 명의 출산 중 1 명으로 계산됩니다.
  • CHM의 발병률은 1-3으로 추정됩니다 : 1,000 건의 임신
  • PHM의 발병률은 1 : 1,000 임신으로 추정됩니다.
  • 출생 후의 GTN 발병률은 50,000 명 중 1 명으로 추산됩니다.
  • 대구 임신 후에는 CHM이나 PHM의 위험이 약 1 %까지 증가합니다. 2 개의 포유류 임신 후 위험은 15-20 %로 추가 상승하고 파트너의 변화에 ​​영향을받지 않습니다.
  • PSTT는 드물게 영국에서 GTD의 약 0.2 %를 차지합니다.
  • 약 0.5 %의 PHM이 악성 질환으로 진행되는 반면, CHM 환자의 20 %는 화학 요법을 필요로합니다[4].

위험 요소

  • 양극성 임신은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 45 세 이상 16 세 이하 여성에서는 더 흔합니다.
  • 다태 임신과 이전 어금니 임신의 위험도 증가합니다.
  • 12 세가 넘은 초경 여성들은 경구 생리와 경구 용 피임약을 사용한 병력이 더 높을 수 있습니다.
  • 아시아 여성들은 GTD 발병률이 높습니다.

임신성 영양 결핍 성 질환의 임상 적 예후

  • 영국에서 가장 많은 영향을받는 여성들은 첫 임신기에 질 출혈을 일으키며 임신 10 주 후에 자궁 대피를합니다. hyperemesis, 이상한 자궁 확대, hyperthyroidism, 빈혈, 호흡 곤란 및 전자 간증과 같은 특징은 지금 임신 초기에 초음파의 일상적인 사용의 결과로 희귀합니다[5].
  • 초음파가 진단 학적으로 신뢰할 수 없기 때문에 생존력이없는 임신의 모든 임신 산물은 조직 검사를 받아야합니다.
  • 비정상적인 임신 후 비정상적인 질 출혈이있는 여성은 지속적 GTN을 배제하기 위해 임신 테스트를 받아야합니다.이 GTN은 임신 후 급성 호흡기 증상이나 신경 증상을 호소하는 여성에게도 고려되어야합니다.
  • 전이성 질환은 발작을 포함하여 호흡 곤란이나 비정상적인 신경증을 일으키는 경우는 거의 없습니다.

수사

  • hCG의 소변 및 혈중 농도. 임신 후 일시적 또는 불규칙적 인 질 출혈의 모든 경우에 소변 임신 검사를 시행해야합니다. hCG의 수준은 포상 기태 임신을 진단하는 데 가치가있을 수 있지만 질병 추적 관찰에서 훨씬 더 중요합니다.
  • 조직학. 확실한 진단은 개념 생성물에 대한 조직 학적 검사로 이루어진다. GTD의 모든 형태는 그들이 유래 한 조직에 따라 독특한 형태 학적 특징을 가지고 있습니다.
  • 초음파:
    • 임신 초기의 초음파는 신뢰할 수 없습니다. 전형적인 '눈보라'출현은 태아 발달이없는 이질적인 종괴와 황반 난소 낭종을 보이는 두 번째 삼 분기에 주로 발생합니다.
    • 초음파 진단의 신뢰성이 부족하기 때문에 생존 할 수없는 모든 임신의 임신 산물은 진단을 놓치지 않도록 조직 검사를 받아야하며, 합병증을 예방하기 위해 모니터링 할 기회가 있어야합니다.
    • 생존 가능한 태아와의 어미 모체 결합 가능성에 대한 의심의 여지가있는 경우, 개입 전에 초음파 검사를 반복해야합니다.
  • 전이성 질환이 의심되는 병기 결정:
    • 국소 골반 확장 및 혈관 신생을위한 도플러 골반 초음파.
    • 폐 전이를 진단하기 위해 CXR 또는 폐 CT 스캔.
    • 간 또는 기타 복강 내 전이를 검사하는 CT.
    • 뇌 전이를 검색하는 MRI.

각색

산부인과 산부인과 (FIGO)의 스테이징 시스템은 다음과 같습니다 :

  • 1 기 : 자궁에 국한된 질병.
  • 2 단계 : 자궁 밖에서 확장되지만 생식기 구조 (부속기, 질, 넓은 인대)로 제한됩니다.
  • III 기 : 생식기 관여가 있거나없는 폐로 확장됩니다.
  • 병기 IV : 다른 모든 전이성 부위.

조치[2]

기재

GTD로 진단받은 모든 여성은 영양 결핍 성 선별 검사 센터로의 추적 관찰을위한 위탁의 필요성 및 상태에 대한 서면 정보를 제공해야합니다. 1973 년 이래로 영국은 GTD 등록, 후속 조치 및 치료를위한 국가 시스템을 보유하고 있습니다. Ninewells Hospital (Dundee), Charing Cross Hospital (London) 및 Weston Park Hospital (Sheffield) 중 한 곳에서 환자를 치료하는 산부인과 의사를 등록 할 예정입니다.[4, 6].

포상 기태의 관리

  • 흡입 소파술은 완전 어금니 임신을위한 대피의 선택 방법입니다.
  • 흡입 소파술은 태아 부분의 크기가 흡입 소파의 사용을 방해하고 의학적인 대피가 사용될 수있는 경우를 제외하고는 부분 대구 임신에 대한 대피를 선택하는 방법입니다.
  • 수태 산물이 조직 학적 검사를 위해 보내지지 않으면 임신하지 않은 상태의 의학적 치료를 한 지 3 주가 지나야 비뇨기 임신 검사를 시행해야합니다.
  • PHM을 대피 한 후에는 항 -D 예방이 필요합니다.
  • 과도한 질 출혈은 대구 임신과 연관 될 수 있으며 외과의 대피를 직접 감독하는 고위 외과의가 권고됩니다.
  • 대피가 완료되기 전에 옥시토신 주입을 사용하는 것은 권장하지 않습니다. 과도한 출혈이있는 경우 대피 후에 옥시토시스를 1 회 투여 할 수 있습니다.
  • 여성이 대피하기 전에 심각한 출혈을 경험한다면 외과 적 대피가 신속히 이루어져야하고 옥시토신 주입의 필요성이 종양 색전증의 위험에 대비해야합니다.

생존 가능한 태아와 대구 임신으로 쌍둥이 임신

  • 적절한 상담 후에 어머니가 원하는 경우 임신을 계속할 수 있도록해야합니다.
  • 아기를 성취 할 확률은 약 25 %이며, 조기 분만 및 전자 간증과 같은 합병증의 위험이 높습니다[2].
  • 이런 유형의 어금니 임신 후 화학 요법에 영향을받지 않는 결과가 지속되는 GTD가 발생할 위험이 증가하지 않습니다.

수염 모양 후 감시를위한 UK (Charing Cross Hospital) 프로토콜[4]

  • hCG 농도가 정상이 될 때까지 2 주간의 혈청 및 소변 샘플.
  • 부분적 첩자의 경우 정상 수준이 4 주 후에 확인되고 결과가 정상인 경우 감시가 종료 될 수 있습니다.
  • 완전 첩자의 경우 hCG 수치가 정상으로 돌아 오면 월별 소변 hCG 검사가 계속됩니다. 레벨이 8 주 이내에 정상화되면 피난 후 6 개월 동안 계속됩니다. 그렇지 않은 경우, 평상시 수준에서부터 6 개월간 모니터링이 계속됩니다.

모든 여성들은 임신 결과에 상관없이 미래의 임신이 끝날 때 스크리닝 센터에 통보해야합니다. hCG의 수준은 임신이 끝난 후 6-8 주에 측정하여 질병 재발을 배제합니다.

영국의 GTD에서 화학 요법의 적응증[3, 4]

  • 대피 후 고원 또는 증가하는 hCG 수준.
  • choriocarcinoma의 histological 증거.
  • 뇌, 간 또는 위장 (GI) 기관의 전이 증거 또는 CXR 이의 2 cm를 넘는 방사선 불투명도.
  • hCG 농도가 감소하지 않으면 폐, 외음부 또는 질 전이
  • 중 질 출혈이나 병사 또는 복강 내 출혈의 증거.
  • 피난 후 4 주 이상 2 만 IU / L 이상의 혈청 hCG. 피난 시도가있을 때 자궁 천공의 위험이 있으므로
  • 대피 후 6 개월 만에 hCG 수준이 올라갔습니다 (떨어지더라도).

화학 요법 체제

지속적인 GTD의 증거가있는 여성은 화학 요법 후에 질병의 평가를 받아야합니다. 질병 위험은 GTD에 대한 FIGO 스테이징에 따라 채점됩니다.

산부인과 의사의 © 로얄 대학; 허락을 받아 재현했다.

총 점수는 각 예후 인자에 대한 개별 점수를 더하여 얻어집니다. 저 위험 0-6; 고위험 ≥7.

GTD를 가진 저 위험 환자를위한 화학 요법식이 요법

  • 메토트렉세이트 50 mg 근육 내; 48 시간마다 반복 투여 (총 4 회 투여) - 코스는 2 주마다 반복됩니다.
  • 메토트렉세이트 주입 후 30 시간에 folinate (folinic acid) 15 mg을 구두로 투여.

2016 Cochrane review는 dactinomycin (actinomycin D)이 methotrexate 처방보다 치료 실패가 적은 저 위험 질병의 일차 치료법을 달성 할 가능성이 높으며 부작용 프로필이 유사하다는 것을 발견했습니다[7]. 그러나, dactinomycin (actinomycin D)은 심각한 부작용 위험이 더 크다. 이 검토는이 분야에서 이용 가능한 증거에 크게 기여할 것으로 예상되는 더 많은 확실한 증거가 여전히 필요하다는 결론을 내렸다.

GTN 예방을 위해 두더지를 마친 여성을위한 예방 적 화학 요법은 권장하지 않습니다.[8].

GTD를 가진 고위험 환자를위한 화학 요법식이 요법

고위험 임신성 영양 결절성 종양에 대한 최상의 조합 화학 요법 처방을 결정하는 강력한 증거는 없습니다. 2013 년 코크 레인 리뷰 (Cochrane review)는 더 많은 다기관 공동 무작위 통제 실험이 필요하며 아래의 EMA / CO 체제가 현재 가장 널리 사용되고 있다고 밝혔다[9].

따라서 사용되는 여러 정권이있다. 영국의 Charing Cross Hospital은 다음 화학 요법 일정을 사용합니다[4].

매주 두 가지 요법이 번갈아 시행됩니다.

  • 처방전 1 :
    • 1 일째 : 에토 포사이드, 메토트렉세이트 및 닥 티노 마이신 (액 티노 마이신 -D).
    • 2 일째 : 에토 포사이드, dactinomycin (actinomycin-D) 및 folinic acid rescue (methotrexate 주입 시작 24 시간 후 시작).
  • 처방전 2 :
    • 8 일째 : cyclophosphamide와 vincristine (8 일째에만).

이 일정은 EMA / CO (= etoposide / methotrexate / dactinomycin (actinomycin D) / cyclophosphamide / vincristine - 이전 oncovin)로 알려져 있습니다.

저항성이 생기면 대안 EP / EMA 체계를 사용할 수 있는데, 요법 1의 첫 날은 상기와 같지만 날 2는 엽산만을 포함하고 요법 2에서는 에토 포 시드와 시스플라틴이 사용됩니다.

hCG 수치가 정상 수준으로 돌아올 때까지 치료를 계속 한 다음 6 주 이상 계속합니다.

화학 요법 후 추적 관찰[3, 4]

  • 여성들은 화학 요법을받은 후 평생 동안 추적 조사를 중단하는 것이 안전 할 때가 없기 때문에 추적 조사를받습니다.
  • 처음에는 소변과 혈청 hCG 수치가 매주 모니터링됩니다. 이것은 2 년차에 4 주간의 소변 수준으로 점진적으로 감소하고 6 년째부터 6 개월 단위로 점진적으로 감소합니다.
  • 재발 위험이 가장 큰 것은 첫해입니다.

미래의 임신[2]

  • 어리고 임신 한 후 모니터링되는 여성은 hCG 수치가 정상인 6 개월이 될 때까지는 임신하지 말 것을 권고해야합니다. 화학 요법을받는 여성은 치료 완료 후 1 년 동안 임신하지 말 것을 권합니다.
  • 추가 어금니 임신의 위험은 낮으며 어금니 임신 후 임신 한 여성의 98 % 이상이 더 이상의 두더지가 없거나 산과 적 합병증의 위험이 증가합니다.
  • 추가 어금니 임신이 발생하면 68-80 %의 경우에서 동일한 조직 학적 유형이됩니다.
  • 여성은 향후 임신이 끝날 때 스크리닝 센터에 통보해야하며 hCG 수치는 재발을 배제하기 위해 임신 종료 후 6-8 주 후에 측정됩니다.

치료 후 피임[4, 6]

두더지의 배출과 hCG 값의 정상화로 돌아 오는 사이에 복용되는 에스트로겐 및 / 또는 프로게스테론은 침습성 두더지 또는 융모 상피가 발병 할 위험을 증가시키지 않는 것으로 보입니다[10]. 그러므로 최신 조언은 hCG가 정상으로 돌아 오기 전에 여성이 대피 후에 경구 피임약을 사용할 수 있다는 것입니다. 여성은 현재 임신을 피하기 위해 감시 기간이 끝날 때까지 피임을 사용해야합니다.

예지

  • 완전 몰에 이어지는 화학 요법의 필요성은 8-20 %이고 부분적 몰 이후의 0.5 %입니다[4]. 다른 임신 후 화학 요법을 필요로하는 지속적인 GTD는 드물다.
  • 대다수의 사례 인 저 위험 GTN 여성의 치료율은 거의 100 %입니다. 위험도가 높은 GTN (5 %의 경우)의 경우 5 년 생존율은 낮지 만 여전히 최대 90 %입니다.[3]. 출산율은 대다수에 유지됩니다.
  • 화학 요법 후 재발 위험은 약 3 %이며 대부분 첫 해에 발생합니다[11].
  • 뇌 또는 간 전이의 존재는 예후가 나쁜 임신이며, 선행 임신 후 4 년이 넘는 기간의 프리젠 테이션입니다.
  • GTN에 대한 화학 요법을받는 여성은 폐경이 더 빨라질 수 있습니다.단일 요법 화학 요법을받는 여성의 폐경 연령은 다중 요법 화학 요법을받는 경우 1 년 및 3 년으로 앞당겨집니다[2]. 호르몬 대체 요법 (HRT)의 사용이 GTN의 결과에 영향을 미칠 위험에 대한 증거는 없습니다.
  • 에토 포사이드를 포함한 다중 요법 화학 요법을 필요로하는 고위험 GTN을 가진 여성은 이차 암 발병 위험이 높아질 수 있음을 알려야합니다.

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추가 읽기 및 참고 문헌

  • 영양 결핍 성 질환 연구를위한 국제 학회

  • Bolze PA, Attia J, Massardier J, 외; 임신성 영양 결핍 성 질환 관리에 관한 Trophoblastic Diseases 치료를위한 유럽기구의 공식 합의. Eur J Cancer. 2015 Sep 51 (13) : 1725-31. doi : 10.1016 / j.ejca.2015.05.026. Epub 2015 년 6 월 16 일

  • Seckl MJ, Sebire NJ, Berkowitz RS; 임신 성 영양 결핍 성 질환. 랜싯. 2010 Aug Aug 28376 (9742) : 717-29. doi : 10.1016 / S0140-6736 (10) 60280-2. Epub 2010 년 7 월 29 일

  • 서비스 사양 - 임신성 영양 모세포 증; NHS 영국

  1. Froeling FE, Seckl MJ; 임신성 영양 융모 성 종양 : 2014 년 업데이트. Curr Oncol Rep 2014 Nov 16 (11) : 408. doi : 10.1007 / s11912-014-0408-y.

  2. 임신성 영양 모세포 증의 관리; 로얄 산과 산부인과 학회 (2010 년 2 월)

  3. 임신 성 영양 결핍 성 질환 : 진단 치료 및 추적 관찰을위한 ESMO 임상 실습 지침; 유럽 ​​종양학 학회 (2013 년 9 월)

  4. 수질 악화 (Hydatidiform) 및 치골 암종 영국 정보 및 지원 서비스

  5. Hou JL, Wan XR, Xiang Y 외; 포상 기태의 임상 양상의 변화 : 113 예의 분석 J Reprod Med. 2008 Aug53 (8) : 629-33.

  6. Sheffield Trophoblastic Disease Center

  7. Lawrie TA, Alazzam M, Tidy J 외; 저 위험 임신성 영양 모세포 신 생물에 대한 일차 항암 화학 요법. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Jun 9 (6) : CD007102. doi : 10.1002 / 14651858.CD007102.pub4.

  8. Fu J, Fang F, Xie L, 외; 임신성 영양 모세포종 신생아를 예방하기위한 딱딱한 포상의 예방 적 화학 요법. Cochrane Database Syst Rev. 2012 년 10 월 17 일 : CD007289. doi : 10.1002 / 14651858.CD007289.pub2.

  9. Deng L, Zhang J, Wu T, 외; 고위험 임신성 영양 결절성 종양의 일차 치료를위한 복합 화학 요법. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Jan 31 (1) : CD005196. doi : 10.1002 / 14651858.CD005196.pub4.

  10. Ngan HY, Seckl MJ, Berkowitz RS 등; 임신성 영양 결핍 성 질환의 진단 및 관리에 관한 최신 정보. Int J Gynaecol Obstet. 2015 Oct131 Suppl 2 : S123-6. doi : 10.1016 / j.ijgo.2015.06.008.

  11. Niemann I, Vejerslev LO, Froding L 등; 임신성 영양 결핍 성 질환 - 진단, 치료, 추적 관찰 및 상담을위한 임상 지침. Dan Med J. 2015 Nov 62 (11) : A5082.

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