Glomus Jugulare 종양
내분비 장애

Glomus Jugulare 종양

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Glomus Jugulare 종양

  • 배경
  • 역학
  • 임상 발표
  • 관련 질병
  • 수사
  • 감별 진단
  • 분류
  • 조치
  • 합병증
  • 예지

동의어 : chemodectomas, nonchromaffin paragangliomas

배경[1]

이들은 희귀 한, 천천히 성장하는, paragangliomas라는 그룹의 매우 혈관성 종양입니다. 그들은 glomera jugulare (또는 glomus 몸체)에서 유래 한 것으로 신경 조직에서 유래하여 측두골의 경정맥 내에서 발생합니다. 그들은 경동맥 신체, 미주 신경 및 중이와 같은 부위에서 발생합니다. 훨씬 더 드물게 periaortic area, trachea, larynx, mandible, nose, ciliary ganglion, Fallopian canal 등 다른 부위에서 발견 될 수 있습니다.

이 종양은 양성 및 천천히 자라는 경향이 있지만 국소 적으로 공격적 일 수 있습니다. 이것은 뇌하수체 신경 및 일부 주요 혈관 구조물과의 근접성 때문에 중요합니다.[2] 종양은 중년의 귀까지 확장 될 수 있습니다. 약 4 % 만 전이합니다. 전이는 폐, 림프절, 간, 척추, 늑골 및 비장에서 발견되었습니다. 두개골 기저부는 유양 돌기와 후두골까지 확장되어 침식됩니다. 2 ~ 4 %의 종양이 카테콜라민, 노르 아드레날린 (노르 에피네프린) 또는 도파민을 생성하여 고혈압과 빈맥을 동반 한 phaeochromocytoma와 유사한 임상 결과를 보입니다. 종양은 또한 소마토스타틴, 혈관 활성 장내 폴리펩티드 (VIP) 및 칼시토닌을 생성 할 수있다.

그들은 때로는 불완전한 침투로 상 염색체 우성 패션으로 가족에서 출현합니다.[3] 유전성 paragangliomas에 대한 책임 유전자는 11q23 밴드에 있습니다.[4]

교활한 증상이 나타나기 때문에이 종양은 종종 눈에 띄지 않게되고 진단의 지연이 빈번합니다. 따라서 진단 당시 매우 커질 수 있습니다.

역학[1]

  • 연간 발생률은 연간 130 만 명 중 1 명입니다. 그러나 이것은 중이의 가장 흔한 종양이며 측두골의 두 번째로 흔한 종양입니다.
  • 그들은 40 세에서 70 세 사이에 출산하는 경향이 있습니다 (범위 : 6 개월에서 88 세까지).
  • 여성 우선 순위는 3 ~ 6 : 1입니다.
  • 더 일반적으로 왼쪽에 발생합니다; 다발성 종양은 산발성 경우의 3 ~ 10 %, 가족 경우의 25 ~ 50 %에서 발견됩니다.

임상 발표

조짐

  • 가장 흔한 증상은 난청과 박동성 이명입니다.
  • 관련 현기증이있을 수 있습니다.
  • 귀에 통증이 흔하지 않습니다.
  • 경정맥 통 증후군이 발생하면 (목뇌 신경 XI에서 XI 로의 마비) 쉰 목소리와 불쾌감과 관련된 증상이 나타날 수 있습니다.
  • 덜 일반적으로 이들 종양은 안면 신경 마비, hypoglossal 신경 마비 또는 Horner 증후군을 생성합니다.[5]
  • 운동 실조와 뇌간 증상도 나타날 수 있습니다.
  • 두통은 두개 내 확장의 결과로 발생할 수 있습니다.

표지판

  • 청력 상실은 전도성이거나 감각 신경 일 수 있습니다.
  • otorrhoea, haemorrhage, bruit 및 중이 질량의 존재가있을 수 있습니다. otoscopic 검사는 고막 뒤의 특징적인 박동성의 적색 - 파란색 종양을 나타냅니다. 그러나 이것은 종양의 빙산의 일각을 나타냅니다.
  • 경정 요관통 증후군이 발생하면 뇌신경 IX에서 XI까지의 마비 증후를 찾으십시오. 이 종양은 병리학 적으로 특징적이지만 청력 손실 및 박동성 이명의 초기 증상이 나타난 지 1 년 후에 발생합니다.
  • 뇌수종과 관련된 증상과 두개 내압 상승으로 나타나는 두개 내 확장의 증거를 찾으십시오.
  • 경막 동정맥루의 침범은 부비동 혈전증을 모방합니다.

소수의 환자는 주로 땀샘, 창백, 메스꺼움, 고혈압 및 빈맥과 같은 phaeochromocytoma-like 그림을 주로 나타냅니다.

관련 질병

glomus jugulare 종양과 관련하여보고 된 다른 종양은 다음과 같습니다.

  • Phaeochromocytoma
  • 부갑상선 선종
  • 갑상선 암
  • 신경 섬유종증 -1

수사

  • Audiometry는 감각 신경과 전도성 손실의 혼합을 보여 주며, 전자는 종양이 확장됨에 따라 더 많이 표시됩니다.
  • 일반 두개골 X 선은 외측 경정맥 구멍과 대퇴가 확장 된 병변의 증거를 보여줍니다.
  • 최고의 이미징 기술은 DTPA (diethylenetriamine pentaacetate) 향상을 통한 MRI와 결합 된 CT 스캐닝입니다.
  • 큰 종양의 절제 전에 동맥 조영술이 필요할 수 있습니다.
  • 카테콜라민 검사가 있어야합니다.

감별 진단

목록은 길며 다음을 포함합니다.

  • 중이염.
  • Chordoma.
  • Histiocytosis X.
  • 수막종.
  • Schwannoma.
  • 신경 섬유종.
  • 원발성 또는 전이성 암종.
  • Cholesteatoma.
  • 동맥류.
  • 림프종.

분류

가장 일반적으로 사용되는 분류는 Glasscock-Jackson과 Fisch입니다. Fisch 분류는 종양 발달의 4 단계를 설명합니다.[6]

  • 에이 - 종양은 중간 갈라진 틈 (glomus tympanicum)으로 제한됩니다.
  • - 종양은 미로 안구 공간과 관련이없는 심부 통증 영역으로 제한됩니다.
  • 기음 - 측두골의 미로 형 구획을 포함하여 종아리 꼭대기로 확장되는 종양 :
    • C1 - 경동맥의 수직 부분의 관여가 제한된 종양.
    • C2 - 경동맥의 수직 부분을 침범하는 종양.
    • C3 - 경동맥의 수평 부분의 종양 침범.
  • - 두개 내 확장을 가진 종양.
    • D1 - 두개 내경이 2 cm 미만인 종양.
    • D2 - 두개 내경이 2 cm를 초과하는 종양.

조치[7]

옵션

  • 외과 적 절제술은 기능적 뇌실 신경 결핍이있는 젊은 환자, 그렇지 않으면 건강한 환자를위한 치료법이며 초기 종양에서 비교적 간단한 절차입니다.[8]
  • 카테콜아민 생산으로 인해 고혈압이 발생할 경우 알파 차단제와 베타 차단제를 몇 주 동안 투여해야합니다. 수술 방법은 종양의 피셔 단계에 따라 달라질 수 있습니다.
  • 수술이 더 복잡해지고 나이가 많고 약한 환자, 특히 상당한 확장이있는 환자의 경우 더 잘 피할 수 있습니다.
  • 하부 뇌 신경에 영향을 미치는 큰 종양은 수술 후 합병증의 위험이 높습니다. 특히 노인 환자의 경우 특히 그렇습니다. Embolation, 방사선 치료, 감마 나이프 방사선 수술 및 cyanoacrylate 접착제의 intraratumoural 주사는 다른 옵션입니다.[9, 10]
  • 최근에는보다 보수적 인 수술이 수술후 감마 나이프 방사선 수술과 결합되어보다 광범위한 수술의 심각한 합병증없이 조직 진단 및 증상 개선이 가능해졌습니다.[2]
  • 유전자 검사는 가족력이있는 개인에게 적합합니다.[8]

합병증

수술은 뇌신경 손상을 초래할 수 있습니다. 다른 합병증으로는 출혈, 뇌척수액 누출, 수막염, 통제 할 수없는 저혈압 / 고혈압 및 종양 재성장이 있습니다.[11]죽음도 발생할 수 있습니다.

예지

  • Glomus jugulare 종양은 전이가 적은 비율로 서서히 자라는 경향이 있습니다. 관련 두개골 신경 마비는 쇠약 해지는 것보다 더 화장품 화되는 경향이 있습니다.
  • 방사선 치료 환자는 초기 위험도가 높은 환자 임에도 불구하고 방사선 치료를받은 환자의 경우 전반적인 사망률이 더 낮습니다.
  • 치료 후 20 년이 지난 후에도 생존율은 94 % (증상이없는 환자의 77 %)입니다.
  • 연구 인구에 따라 전이성 파라과이 세포종의 전체 5 년 생존율은 35-60 %입니다.[12]

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추가 읽기 및 참고 문헌

  • 프레 토 리우스 PM, 밀포드 캘리포니아; 쉰 목소리를 조사하십시오. BMJ. 2008 년 10 월 8337 : a1726. doi : 10.1136 / bmj.a1726.

  • 루벤 RJ; glomus 종양의 역사 - nonchromaffim chemodectoma : 생물 의학 카멜롯의 엿볼. Acta Otolaryngol. 2007 Apr127 (4) : 411-6.

  1. 젊은 WF 주니어; Paragangliomas : 임상 개관. Ann N Y Acad Sci. 2006 Aug1073 : 21-9.

  2. Miller JP, Semaan M, Einstein D 외; 맞춤 외과 절제술 후 감마 나이프 무대 수술 : glomus jugulare 종양의 새로운 치료 패러다임. Stereotact Funct Neurosurg. 200987 (1) : 31-6. 2009 년 1 월 28 일 Epub.

  3. Isik AC, Erem C, Imamoglu M 외; 가족 paraganglioma. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2006 Jan263 (1) : 23-31. Epub 2005 년 11 월 30 일.

  4. Paragangliomas 1, PGL1 (상 극성 종양); 온라인 멘델 상속 (OMIM)

  5. Leonetti JP, Anderson DE, Marzo SJ 외; glomus jugulare 종양과 관련된 얼굴 마비. Otol Neurotol. 2007 Jan28 (1) : 104-6.

  6. Offergeld C, Brase C, Yaremchuk S 외; 두경부 paragangliomas : 임상 및 분자 유전 분류. 클리닉 (상파울루). 201267 Suppl 1 : 19-28.

  7. Jayashankar N, Sankhla S; glomus jugulare 종양의 관리에 대한 현재의 견해. Neurol 인도. 2015 Jan-Feb63 (1) : 83-90. doi : 10.4103 / 0028-3886.152661.

  8. Semaan MT, Megerian CA; glomus 종양의 현재 평가 및 관리. Curr Opin Otolaryngol 머리 경 수술. 2008 Oct16 (5) : 420-6.

  9. Krych AJ, Foote RL, Brown PD 등; glomus 종양의 현재 평가 및 관리. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2006 Jul 1565 (4) : 1063-6. Epub 2006 년 5 월 6 일.

  10. Gottfried ON, Liu JK, Couldwell WT; glomus jugulare 종양 치료를위한 방사선 수술과 재래식 수술의 비교 Neurosurg 포커스. 2004 년 8 월 15 일 (2) : E4.

  11. Fayad JN, Schwartz MS, Brackmann DE; 재발 성 잔류 glomus jugulare 종양의 치료. 해골 기지. 2009 Jan19 (1) : 92-8. doi : 10.1055 / s-0028-1103130.

  12. Fliedner SM, Lehnert H, Pacak K; 전이성 paraganglioma. Semin Oncol. 2010 Dec37 (6) : 627-37. doi : 10.1053 / j.seminoncol.2010.10.017.

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