윌 름스 종양
어린이 - 암

윌 름스 종양

어린이 암 유년기 백혈병 신경 모세포종 망막 상피종 횡문근 육종

에이 윌 름 종양 일반적으로 어린 아이들에게 영향을 미치는 신장 암 유형입니다. Wilms의 종양은 나이가 든 어린이와 성인에게 나타날 수 있지만 이것은 매우 드뭅니다. 윌 름스 종양은 신 아세포종으로도 알려져 있습니다.

윌름 종양은 어린이에서 가장 흔한 유형의 신장 암이지만 매우 드뭅니다. 매년 약 80 명의 어린이들이 영국에서 윌 름 스 종양으로 진단 받고 있습니다. 가장 흔한 증상은 배가 부었습니다 (복부).

윌 름 종양의 치료는 대개 수술을 포함하며 화학 요법 및 방사선 요법을 포함 할 수도 있습니다. 윌 름 종양의 결과 (예후)는 일반적으로 윌 름 종양이있는 모든 어린이에게 매우 좋습니다. Wilms 종양으로 진단받은 대부분의 어린이는 장기간 생존 할 것입니다.

윌 름스 종양

  • 윌 름 종양이란 무엇입니까?
  • 윌스의 종양은 얼마나 흔한가요?
  • 윌 름 종양의 원인은 무엇입니까?
  • 윌 름 종양의 증상은 무엇입니까?
  • Wilms '종양을 진단하기 위해 어떤 검사가 사용됩니까?
  • 윌 름 종양의 단계는 무엇입니까?
  • 윌름 종양의 치료법은 무엇입니까?
  • 윌 름 종양의 결과 (예후)는 무엇입니까?

윌 름 종양이란 무엇입니까?

윌 름 종양은 보통 어린이에게 영향을 미치는 신장 암의 한 유형입니다. 그것은 막스 윌 름스 (Max Wilms) 박사의 이름을 따서 명명되었습니다. 그는 1899 년에 윌 름 종양에 관한 최초의 의학 논문을 저술했습니다.

윌 름 종양은 자궁 안에있을 때 아기의 신장이 발달하는 매우 특수화 된 세포에서 나온 것으로 생각됩니다. 전문화 된 세포는 보통 정상적인 신장 세포로 진행됩니다. 때로는 무언가가 잘못되어 일부 세포가 매우 미성숙 한 (미성숙 한) 세포로 머물러 있습니다. 이 세포들은 통제 할 수 없게 자라서 윌름 종양으로 발전 할 수 있습니다.

윌 름 종양은 크게 두 가지 주요 그룹으로 나뉩니다. 현미경으로 볼 때 각 그룹의 세포는 매우 다르게 보입니다. 현미경으로 보이는 세포의 모습을 조직학이라고합니다. 두 가지 유형은 다음과 같습니다.

  • 윌 름스 종양 호의적 인 조직학. 대부분의 윌 름 종양은 유리한 조직학을 가지고 있습니다. 이것은 세포가 정상적인 신장 세포와 유사한 특징을 가지고 있음을 의미합니다. 호의적 인 조직학을 지닌 윌 름 종양은 치료로 완치 될 수있는 훌륭한 기회입니다.
  • 윌 름스 종양 바람직하지 않은 조직학. 불리한 조직학은 세포가 매우 커 보이고 정상적인 신장 세포와 매우 다름을 의미합니다. 이것은 부패라고합니다. 이 암은 발육 부전이있는 세포가 많으면 완치 될 가능성이 적습니다.

어린이에게서 발생할 수있는 매우 드문 종류의 신장 암이 여러 가지 있습니다. 여기에는 신장의 명확한 세포 육종과 신장의 악성 횡문근 종양이 포함됩니다. 선천성 중배엽 신 포영은 아주 어린 아이들에게서 발생하는 비 암성 (양성) 종양입니다.

암에 대한보다 일반적인 정보는 Cancer-A General Overview라는 별도의 전단지를 참조하십시오.

윌스의 종양은 얼마나 흔한가요?

윌름 종양은 어린이에서 가장 흔한 유형의 신장 암이지만 매우 드뭅니다. 매년 약 80 명의 어린이들이 영국에서 윌 름 스 종양으로 진단 받고 있습니다. 윌 름 종양이있는 어린이는 대개 5 세 미만입니다. Wilms의 종양은 노년층 어린이와 성인에서도 나타납니다. 그러나 이것은 매우 드뭅니다.

윌 름 종양은 보통 한쪽 신장에만 영향을줍니다 (일방적). 그러나 Wilms 종양은 Wilms 종양으로 진단받은 20 명 중 1 명 (양측)의 신장에 영향을 줄 수 있습니다.

윌 름 종양의 원인은 무엇입니까?

대부분의 소아에서는 윌름 종양의 원인을 알 수 없습니다. 윌 름 종양이있는 100 명 중 1 명꼴로 다른 가족 구성원도 윌 름 종양을 갖게됩니다. 이 아이들이 부모 중 한 사람에게서 비정상적인 유전자를 물려 받았기 때문입니다. 비정상적인 유전자는 윌 름스 종양의 위험을 증가시킵니다.

아주 드물게 윌름 종양을 앓고있는 사람들은 출생시 (선천성 기형) 다른 특정 조건을 가지고 있습니다. 여기에는 눈앞에 홍채 부족이 있습니다 (무 홍채). 홍채는 눈 앞의 검은 눈동자를 둘러싼 채색 된 영역입니다. 윌 름 종양은 신체의 한 쪽이 다른 쪽보다 약간 큰 상태 (반 허상)와 관련이 있습니다.

또한 Wilms '종양이 다음과 같은 특정 조건을 가진 어린이에게 증가 위험이 있습니다.

  • WAGR 증후군. 이 증후군에는 홍채가 부분적으로 또는 완전히 없어져 있습니다 (무 홍채). 신장, 비뇨기 계통 및 생식기에 결함이있을 수 있습니다. WAGR을 가진 사람도 학습 장애가있을 수 있습니다.
  • Beckwith-Wiedemann 증후군. 이로 인해 내부 신체 기관이 정상보다 커집니다. 혀는 종종 매우 커서 하나의 팔이나 다리가 다른 것보다 클 수 있습니다.
  • 데니스 - 드레시 증후군. 영향을받은 소년 아기는 정상 성기를 개발하지 않으며 소녀들에게 착각 할 수 있습니다. Wilms의 종양뿐 아니라 신장 손상도있을 수 있습니다.

윌 름 종양의 증상은 무엇입니까?

가장 흔한 증상은 배가 부었습니다 (복부). 일반적으로 통증은 없지만 출혈이 있으면 종양이 통증을 느낄 수 있습니다. 배에있는 덩어리는 매우 크고 느낄 수 있습니다. 기타 증상은 다음과 같습니다.

  • 소변의 혈액 (소변).
  • 고온 (발열).
  • 위장 불편 함 : 식욕 감퇴, 아프거나 아프다 (구토).
  • 체중 감량.
  • 식욕이 없다.

Wilms '종양을 진단하기 위해 어떤 검사가 사용됩니까?

Wilms '종양을 진단하기 위해서는 다양한 검사와 검사가 필요할 수 있습니다. 일반적으로 복부 초음파 검사가 가장 먼저 수행됩니다. 이것은 배 (복부)와 가슴의 MRI 스캔 및 / 또는 CT 스캔이 뒤따라야합니다. 이 스캔은 종양이 어디에 있는지와 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 여부를 정확하게 보여줍니다.

다른 검사는 신장이 얼마나 잘 작동하는지 (신장 기능 검사)와 빈혈 여부를 검사하기위한 혈액 검사를 포함합니다.

현미경으로 종양의 세포를 검사 할 수 있도록 종양의 생검이 종종 필요합니다. 이는 진단 및 치료에 가장 효과적인 치료법을 확인하는 데 도움이됩니다.

윌 름 종양의 단계는 무엇입니까?

암의 단계는 암의 크기와 신체의 다른 부위로 전이되었는지 여부를 나타내는 데 사용됩니다. 이것은 의사가 최선의 치료를 결정하는 데 도움이됩니다.

Wilms 종양에 자주 사용되는 병기 결정 체계는 다음과 같습니다 :

  • 스테이지 1. 종양은 신장에만 영향을 미치고 퍼지기 시작하지 않았습니다. 수술로 완전히 제거 할 수 있습니다.
  • 2 단계. 종양은 신장을 넘어 인근 구조물로 퍼지기 시작했습니다. 그러나 수술을 통해 종양을 완전히 제거 할 수 있습니다.
  • 3 단계. 종양이 신장 이상으로 퍼졌습니다. 종양은 국소 림프절 (절점)과 같은 인근 부위로 퍼 졌거나 수술로 완전히 제거 할 수 없습니다.
  • 4 단계. 종양은 폐나 간과 같은 신체의 다른 부위로 퍼졌습니다. 신체의 다른 부분에있는 종양은 전이로 알려져 있습니다.
  • 5 단계. 두 신장에 종양이 있습니다 (양측 Wilms 종양).

초기 치료 후 종양이 회복되면 재발 암 또는 재발로 알려져 있습니다.

현미경으로 전체 종양을 검사 한 후 Wilms의 종양을 여러 위험 그룹으로 나눌 수 있습니다. 수술 후 치료는 이러한 위험 그룹에 달려 있습니다. 세 가지 주요 위험 집단은 낮은 위험, 중간 위험위험.

대부분의 윌 름 종양은 중간 위험 집단에 속합니다. 소위 '저 위험'종양은 중간 위험 종양보다 수술 후 치료가 덜 필요합니다. '고위험'종양은 '중간 위험'종양보다 수술 후 더 많은 치료가 필요합니다. '중급 위험'그룹은 '표준 위험'그룹이라고도합니다.

윌름 종양의 치료법은 무엇입니까?

자녀가 윌 름 종양에 걸릴 염려가 있다면 전문가의 도움을 받아야합니다. 진단이 내려진 한 곳에서 어린이의 종양과 암 전문의가 치료 계획을 세웁니다.

치료는 세포가 현미경 (조직학) 및 종양의 단계에서 나타나는 방법을 비롯한 여러 요소에 따라 달라집니다. 치료는 대개 수술 (수술)을 포함하며 화학 요법 및 방사선 요법을 포함 할 수도 있습니다.

외과

윌 름 종양이있는 모든 어린이는 수술을 받게됩니다. 아주 어린 아이 (6 개월 미만)를 제외하고 대부분의 아이들은 종양 전체를 제거하기 전에 더 큰 수술을 받기 전에 화학 요법을받습니다. 6 개월 미만의 아기는 대개 수술 전에 화학 요법 치료를받지 않고 곧바로 수술을받습니다.

수술의 목적은 가능한 한 많은 양의 암을 제거하는 것입니다. 수술은 영향을받는 신장 전체를 제거하는 것 (신장 절제술)이 포함될 수 있습니다. 그러나, 가능한 한 많은 정상적인 건강한 신장이 보존되어 있습니다 (특히 양측 Wilms 종양의 경우).

화학 요법

화학 요법은 종종 수술 전에 시행됩니다. 이것은 신 보조 화학 요법입니다. 특히 화학 요법이 필요할 수 있습니다. 특히 고위험의 윌름 종양 (Wilms 'tumor)에 대한 화학 요법이 필요할 수 있습니다. 이는 보조 화학 요법 (adjuvant chemotherapy)이라고합니다. 보조 화학 요법은 암이 다시 돌아올 위험을 줄이는 데 도움이됩니다.

방사선 요법

Wilms 종양이있는 모든 어린이가 방사선 요법을 필요로하는 것은 아닙니다. 방사선 요법은 때때로 수술로 제거하기에는 너무 큰 종양을 수축시키는 데 사용될 수 있습니다. 방사선 치료는 종양이 몸의 다른 곳으로 퍼져 나갔을 때도 사용할 수 있습니다.

후속 조치

윌 름 종양 치료 후 암의 회복이나 치료 후 문제를 찾기 위해 전문가와 정기적 인 검진이 필요합니다.

윌 름 종양의 결과 (예후)는 무엇입니까?

윌 름 종양의 결과는 종양이 무엇이든간에 모든 어린이에게 매우 좋습니다. 치료를 받으면 Wilms의 종양으로 진단받은 10 명의 어린이 중 9 명이 장기간 생존합니다. 신체의 다른 부분 (전이성 질환)으로 전염 된 암을 가진 대부분의 어린이는 또한 장기간 생존합니다.

한쪽 신장이 제거되면 다른 쪽 신장은 정상적으로 기능 할 수 있고 다른 신장의 일을 대신 할 수 있습니다. Wilms 종양이있는 어린이는 극히 드물지만 장기간의 신장 문제가 있습니다.

암이 다시 생기면 대개 처음 2 년 이내에 발생합니다. 이런 일이 발생하면 추가 치료를받을 수 있습니다. 여기에는 추가 수술, 방사선 요법 및 때때로 고용량 화학 요법이 포함될 수 있습니다.

Wilms 종양의 생존자가 다른 암을 일으킬 위험이 약간 증가합니다. 이 '두 번째 종양'의 예로는 뼈 및 연조직 육종, 유방암, 백혈병, 림프종, 장 (위장) 종양 및 피부암 (흑색 종)이 있습니다.

다른 후기 부작용은 수년 후에 발생할 수도 있습니다. 여기에는 뼈의 성장에 대한 영향이 포함됩니다. Wilms의 종양 치료에 성공한 지 수년 후 불임은 후기 부작용이 될 수 있습니다.

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