급성 림프 구성 백혈병 ALL

급성 림프 구성 백혈병 ALL

백혈병 만성 림프 성 백혈병 (CLL) 급성 골수성 백혈병 (AML) 만성 골수성 백혈병 (CML)

급성 림프 구성 백혈병 (ALL)은 골수가 비정상적인 미성숙 림프구를 많이 만드는 상태입니다.

급성 림프 구성 백혈병

모든

  • 급성 림프 구성 백혈병이란 무엇입니까?
  • 급성 림프 구성 백혈병은 누가 발생합니까?
  • 급성 림프 구성 백혈병의 원인은 무엇입니까?
  • 급성 림프 구성 백혈병의 주요 증상 및 문제점은 무엇입니까?
  • 급성 림프 구성 백혈병은 어떻게 진단되고 평가됩니까?
  • 급성 림프 구성 백혈병의 치료법은 무엇입니까?
  • 화학 요법의 부작용
  • 전망은 무엇입니까?

급성 림프 구성 백혈병이란 무엇입니까?

급성 림프 구성 백혈병 (ALL)은 골수가 비정상적인 미성숙 림프구를 많이 만드는 상태입니다. 미성숙 세포는 림프구 세포라고합니다. ALL의 다양한 부속 유형이 있습니다. 예를 들어 비정상 림프구는 미성숙 한 B 또는 T 림프구 일 수 있습니다. 비정상적인 림프구 세포는 분열과 증식을 계속하지만 적절한 림프구로 성숙하지 않습니다. 일반적으로 ALL은 치료를받지 않으면 아주 빨리 (급성으로) 진행되고 급속히 악화됩니다 (몇 주 이상).

급성 림프 구성 백혈병은 누가 발생합니까?

ALL은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 어린이 중 약 6 명에서 10 명이 발생합니다. 그것은 어린이에게 영향을 미치는 가장 흔한 형태의 백혈병입니다 (드물지만 흔하지는 않습니다). 매년 영국에서 약 450 명의 어린이가 발생합니다. 유년기의 모든 연령에서 발생할 수 있지만 일반적으로 4 ~ 7 세 사이에 발생합니다. 소년은 소녀보다 더 일반적으로 영향을받습니다.

성인에게는 덜 일반적입니다. 매년 영국의 성인 200 명에게 영향을 미칩니다.ALL을 가진 성인의 평균 연령은 55 세입니다.

급성 림프 구성 백혈병의 원인은 무엇입니까?

백혈병은 하나의 비정상 세포에서부터 시작한다고 생각됩니다. 세포 분열, 증식 및 죽는 방법을 조절하는 특정 생명 유전자가 손상되거나 변형된다는 것입니다. 이것은 세포를 비정상으로 만듭니다. 비정상 세포가 생존하면 통제 불능으로 번식하여 백혈병으로 발전 할 수 있습니다.

ALL의 대부분의 경우, 미성숙 림프구가 비정상이되는 이유는 알려져 있지 않습니다. 백혈병이 발생할 확률을 높이는 특정 위험 요소가 있습니다. 그러나 이것들은 소수의 경우만을 설명합니다. ALL에 대해 알려진 위험 요소는 고용량 방사선 (예 : 다른 조건의 이전 방사선 치료)과 화학 벤젠에 대한 노출입니다.

일부 유전 조건은 미래에 ALL을 가질 위험을 증가시킬 수 있습니다. 가장 흔한 것은 다운 증후군입니다. 유전이라는 것은 유전자라고 불리는 세포 내부의 특수한 코드를 통해 그 상태가 가족을 통해 전달된다는 것을 의미합니다.

ALL은 상속 된 상태가 아니며 가족에서 실행되지 않습니다.

급성 림프 구성 백혈병의 주요 증상 및 문제점은 무엇입니까?

수많은 비정상적인 림프구가 만들어지기 때문에 많은 골수가 이러한 비정상 세포로 채워집니다. 이 때문에 골수의 정상 세포가 생존하고 정상적인 성숙한 혈액 세포를 만들기는 어렵습니다. 또한 비정상적인 림프구 덩어리가 혈류로 유출됩니다. 따라서 개발할 수있는 주요 문제는 다음과 같습니다.

  • 빈혈증. 이것은 적혈구 (적혈구)의 수가 감소함에 따라 발생합니다. 이것은 피로감, 호흡 곤란 및 기타 증상을 유발할 수 있습니다. 너도 창백 해 보인다.
  • 혈액 응고 문제. 이는 혈소판 수치가 낮기 때문입니다. 이로 인해 쉽게 멍이 들거나 잇몸에서 출혈이 생기거나 출혈과 관련된 다른 문제가 발생할 수 있습니다.
  • 심각한 감염. 비정상 림프구는 감염으로부터 보호하지 못합니다. 또한 일반적으로 감염에 대항하는 정상적인 백혈구의 수가 감소합니다. 따라서 심각한 감염이 더 많이 발생할 수 있습니다. 감염 유형과 감염 부위에 따라 증상이 크게 달라질 수 있습니다.

비정상적인 림프 모세포는 림프선과 비장에도 축적 될 수 있습니다. 따라서 몸의 여러 부분, 특히 목과 겨드랑이에 부어 오르는 땀샘이 생기고 확대 된 비장이 생길 수 있습니다. 다른 일반적인 증상으로는 간장 확대, 뼈 또는 관절 통증, 고열 (고열) 및 체중 감소가 있습니다. 치료를받지 않으면 ALL은 대개 몇 달 이내에 사망으로 이어집니다.

급성 림프 구성 백혈병은 어떻게 진단되고 평가됩니까?

혈액 검사

혈액 검사는 종종 ALL의 진단을 제안 할 수 있습니다. 이 검사는 전형적으로 적은 수의 적혈구 (적혈구), 정상적인 백혈구 (백혈구) 및 혈소판을 나타냅니다. 혈액 검사는 또한 전형적으로 혈액에서 정상적으로 보이지 않는 다수의 비정상적인 림프구 세포를 보여줍니다. 따라서 정상적인 백혈구의 수가 적더라도 혈액 샘플의 총 백혈구 수는 높을 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 일반적으로 추가 검사가 시행됩니다.

골수 샘플

이 검사에서는 골반 뼈 또는 때때로 흉골 (흉골)에 바늘을 삽입하여 소량의 골수를 제거합니다. 국소 마취제는 그 부위를 마비시키는 데 사용됩니다. 때로는 작은 골수 코어도 채취됩니다 (생검 생검). 샘플은 현미경 아래에 놓여 비정상적인 세포를 찾고 다른 방법으로 검사합니다. 진단을 확인할 수 있습니다. 자세한 내용은 Bone Marrow Biopsy and Aspiration이라는 별도의 전단지를 참조하십시오.

세포 및 염색체 분석

골수 샘플 또는 혈액 검사에서 얻은 비정상 세포에 대한 자세한 검사가 수행됩니다. 이들은 비정상적인 세포가 미성숙 B 림프구 또는 미숙 T 림프구 인 경우와 같이 비정상적인 세포의 정확한 유형을 찾습니다. 세포 내의 염색체는 특정 변화를 검사합니다.

염색체는 DNA를 포함하고있는 세포의 부분으로 세포의 유전 적 구성입니다. ALL의 어떤 경우에는 하나 이상의 염색체의 일부에 변화가 감지 될 수 있습니다. (염색체의 이러한 변화는 정상 체세포가 아닌 백혈병 세포에서만 발생합니다.) 예를 들어 필라델피아 염색체라는 비정상적인 경우 염색체 9의 일부가 이동되어 염색체 22의 일부에 부착되는 것으로 확인되었습니다. 별도의 전단지보기 자세한 내용은 유전 테스트 (Genetic Testing)를 참조하십시오.

요추 천자

이 검사는 척수 (뇌척수액 또는 뇌척수액) 주변에서 소량의 유체를 수집합니다. 이것은 뒤쪽의 허리 (요추) 부위의 등뼈 (척추) 사이에 바늘을 삽입하여 이루어집니다. 백혈병 세포에 대한 체액 검사를 통해 백혈병이 뇌와 척수로 퍼 졌는지 알아내는 것이 도움이됩니다. 자세한 내용은 요추 천자 (Lumbar Puncture)라고하는 별도의 전단지를 참조하십시오.

다양한 기타 테스트

흉부 X 선 검사, 추가 혈액 검사 및 기타 검사가 일반적으로 일반적인 건강 상태를 평가하기 위해 수행됩니다.

급성 림프 구성 백혈병의 치료법은 무엇입니까?

치료의 목적은 모든 비정상 세포를 죽이는 것입니다. 이것은 골수가 다시 정상적으로 기능하고 정상적인 혈액 세포를 생성하게합니다. 주된 치료법은 화학 요법이며 때로는 방사선 요법과 병용됩니다. 줄기 세포 이식 (SCT)이 때때로 수행됩니다.

각 경우에 사용 된 정확한 처치 체계 (사용 된 의약품, 복용량, 치료 기간 등)는 다양한 요인을 고려합니다. 이것은 ALL의 다양한 아형에 대한 최상의 치료법을 결정하는 것을 목표로하는 연구 실험을 기반으로합니다. 연구 재판은 더 나은 치료법을 찾기 위해 계속 노력합니다. 고려 된 요인은 다음과 같습니다.

  • ALL의 정확한 유형 (예 : T- 셀 또는 B- 셀 유형 인 경우).
  • 백혈병 세포가 필라델피아 염색체와 같은 염색체 변화를 포함하면.
  • 나이, 성별 및 건강 상태.
  • 백혈병 진단 당시 혈중 림프구의 수.
  • 이 상태가 초기 치료 단계에 얼마나 잘 반응하는지 (아래 참조).
  • 백혈병이 뇌 및 / 또는 척수로 퍼 졌는지 여부.

이러한 요소를 기반으로 ALL을 가진 사람들은 '낮음', '표준'또는 '높음'위험으로 분류됩니다. 즉, '표준'치료 후 백혈병의 위험이 재발 (재발)합니다. 위험이 '높음'인 경우보다 집중적 인 치료가 일반적으로 제공됩니다.

화학 요법

화학 요법은 항암제를 사용하여 암세포를 죽이거나 증식을 막는 치료법입니다. 자세한 내용은 화학 요법이라는 별도의 전단지를 참조하십시오.

이 약의 많은 복용량은 장기간에 걸쳐 정맥으로 곧바로 투여 될 수 있으므로 플라스틱 관을 큰 혈관에 넣는 것이 일반적입니다. 이것은 가슴의 정맥이나 팔의 말초 선 (때때로 PICC 선이라고도 함) 일 수 있습니다. 치료 과정이 끝날 때까지 몇 달 동안 그대로 둘 수 있습니다. 즉, 주사를 반복하지 않아도됩니다. 의약품은 복용량이 정해지면 수시로 라인을 통해 주입되거나 떨어질 수 있습니다.

ALL에 대한 화학 요법은 일반적으로 여러 단계로 나뉩니다 :

  • 유도 완화 단계. 이것은 의약품 조합을 이용한 초기 집중 치료입니다. 약 4-6 주간 지속됩니다. 이것은 대부분의 백혈병 세포를 죽이는 것을 목표로합니다. 이 단계가 끝나면 보통 혈액 샘플에서 발견되거나 골수 샘플에서 볼 수있는 백혈병 세포가 없습니다 (5 % 미만). 이것은 '죄 사함'에 속한다고합니다. 사함은 치료를 의미하지 않습니다.
  • 통합 (강화) 단계. 더 많은 의약품이이 치료 단계에 제공됩니다. 이것은 여전히 ​​존재할 수있는 잔여 백혈병 세포를 죽이는 것을 목표로합니다 (어떤 검사로도 발견되지는 않지만). 치료는 꽤 집중적 일 수 있으며, 몇 주 간격으로 치료의 '블록'에 주어질 수 있습니다. 사용 된 정확한 약품과 강도는 위험도가 높거나, 표준 위험인지, 위험이 낮은지 등의 요소에 따라 달라질 수 있습니다.
  • 유지 관리 단계. 이 치료 단계는 유도 및 통합 단계보다 덜 집중적입니다. 이 단계는 2 년까지 지속될 수 있습니다. 이 단계의 목적은 다른 단계에서 치료로 놓친 나머지 백혈병 세포를 죽이는 것입니다. 유지 관리 치료는 통합 단계에서 치료 블록간에도 제공됩니다.

뇌 및 척수 치료

비정상적인 세포가 때로는 뇌 및 척수에 침투합니다. 입으로 잡히거나 혈류로 주입되는 화학 요법 의약품은 뇌와 척수에 잘 들어 가지 않습니다. 따라서 화학 요법 약은 일반적으로 척수와 뇌를 둘러싸는 액체로 직접 치료 기간 동안 때때로 주입됩니다. 이것은 요추 천자와 유사한 방식으로 이루어지며 (위 설명 참조) 척수강 내 주사라고합니다. 어떤 경우에는 뇌에 방사선 치료도 사용됩니다.

줄기 세포 이식 (SCT)

SCT (골수 이식이라고도 함)가 수행 될 수 있습니다. 화학 요법으로 평소 치료 한 후 백혈병이 재발 (재발) 한 경우에 사용할 수 있습니다. 그것은 또한 ALL을 가진 성인에게 더 보편적으로 사용됩니다.

보조 치료

감염이 발생하면 다른 치료법에는 항생제 또는 항진균제가 포함될 수 있습니다. 적혈구 (적혈구)와 혈소판 수치를 낮추기위한 혈액 및 혈소판 수혈; 화학 요법의 부작용을 극복하기위한 일반적인 지원책.

재발의 치료

치료에도 불구하고, 4 예 중 1 예에서 ALL은 치료 후 어느 시점에서 재발 할 수 있습니다. 재발은 초기 치료와 유사한 방식으로 치료되지만 치료법은 종종 더 집중적입니다.

편집자 주

암과 싸우기 위해 사람의 면역 세포를 수정하는 것을 포함하는 새로운 치료법이 NICE에 의해 권장되었으며 Cancer Drugs Fund를 통해 입수 할 수 있습니다.

Kymriah는 단일 정맥 내 주입으로 주어지며, 재발 또는 재 협착 성 B 세포 급성 림프 구성 백혈병 (ALL)으로 25 세 이하의 사람들을 치료할 잠재력이있는 선구적인 CART 세포 치료제입니다.

Kymriah를 성인 환자에게 사용하기 위해서는 아직 상용 계약이 이루어지지 않았습니다.

화학 요법의 부작용

의사는 특정 치료법의 가능한 위험과 부작용에 관해 조언 해 줄 것입니다. 매우 간단히 :

치료 중 부작용

화학 요법에 사용되는 의약품은 강력하며 원치 않는 부작용을 일으키는 경우가 많습니다. 약은 분열하는 세포를 죽임으로써 작동하므로 일부 정상 세포도 손상됩니다. 부작용은 의약품마다 다릅니다.

가장 흔한 부작용은 아픈 느낌 (메스꺼움), 모발 손실, 감염의 위험 증가입니다 (정상적인 백혈구 (백혈구)는 치료에 의해 영향을 받음). 항 정신병 약은 메스꺼움을 예방하기 위해 흔히 사용됩니다.

늦은 부작용

소수의 경우에는 집중 화학 요법이 시행 된 후 몇 달 또는 몇 년 후에 문제가 발생합니다. 예를 들어, 화학 요법으로 치료받는 어린이들 중에는 사춘기가 있고 생식 능력이있는 생후에 문제가 있습니다. 또한 나중에 다른 암에 걸릴 확률이 약간 높습니다.

전망은 무엇입니까?

ALL을 가진 대부분의 어린이 - 약 10 명 중 7-8 명이 치유 될 수 있습니다. 20 년간 아동의 전망 (예후)이 크게 향상되었습니다.

1 세에서 10 세 사이의 어린이는 가장 좋은 전망을 가지며 가장 완치 될 가능성이 큽니다. 1 년 미만의 어린이 및 10 세 이상의 어린이에게는 그 전망이 덜 좋을 것입니다. 평균적으로 어른들의 전망은 아이들보다 좋지 않지만 어른들의 비율은 완치됩니다.

암과 백혈병의 치료는 의학의 개발 영역입니다. 새로운 치료법이 계속 개발되고 있으며 위의 전망에 대한 정보는 매우 일반적입니다. 앞서 언급했듯이, 지난 몇 년 동안 소개 된 새로운 약들이 있으며, 이는 향후 전망을 개선 할 것으로 기대됩니다. 귀하의 사례를 알고있는 전문가는 귀하의 특정 상황에 대한 전망에 대해보다 정확한 정보를 제공 할 수 있습니다.

치료에 대한 좋은 반응의 기회는 ALL의 정확한 유형과 같은 요인에 따라 달라질 수 있습니다.

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