찰스 보넷 증후군

찰스 보넷 증후군

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찰스 보넷 증후군

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  • 수사
  • 조치
  • 합병증
  • 예지

기술1

Charles Bonnet 증후군 (CBS)은 안과 질환으로 인한 시각적 환각을 포함하며 대개 시력 저하와 관련이 있습니다. 흥미로운 특징은 환각의 복잡성과 얼굴 유형, 어린이 및 야생 동물의 이미지와 같은 이미지 유형의 사람들간에 일관성이 있다는 사실입니다.

Charles Bonnet (1720-1792)은 노인 할아버지 Charles Lulin이 시각적 환각을 경험 한 스위스의 자연 주의자이자 철학자였습니다. Lulin의 시력은 몇 년 동안 실패했지만 그의 건강은 좋았으며 정신 건강 문제도 없었습니다. Charles Bonnet은 안구 질환에 이은 시각적 환각이 정신 질환으로 인한 시각적 환각과는 다르다는 것을 인정했습니다. 이 상태는 1930 년대에 그의 이름을 따서 명명되었습니다.

병인

이 현상은 중등도 또는 심한 시각 장애가있는 환자에게서 나타납니다. 시력 저하로 자발적으로 발생할 수 있으며, 신체의 다른 곳의 감염과 같은 병으로 병이 걸린 개인의 경우 시력이 저하 될 수 있습니다.

CBS는 노화, 당뇨병 또는 시신경 경로의 다른 손상으로 인해 시각 장애가있는 사람, 특히 문제가 양측 인 경우에 주로 영향을줍니다. 특히, 녹내장으로 인한 시력 저하와 함께 황반 변성으로 인한 중심 시력 상실은 CBS의 기질이 될 수 있습니다. 그러나 이러한 결점이있는 대부분의 사람들은 증후군을 유발하지는 않습니다. 그것은 또한 메틸 알콜에 의해 시신경에 유독 한 손상 후에 발전 할 수있다.2

왜 CBS가 발전하는지, 또는 왜 개인이 그것에 적응할 수있는 것처럼 보이는지 명확하지 않습니다. 특히 진행성 황반변 성 변성 환자에서 주목됩니다. 시각 시스템의 자극이 감소되거나 결핍되면 시각 피질의 흥분성이 증가한다는 것이 제안되었다 (deafferentation hypothesis). 이 방출 현상은 절단 후 팬텀 사지 증상과 비교됩니다.3

흥미롭게도, 실험 조건 하에서 CBS를 유도한다는보고가있다 (일정 기간 동안 건강한 개인을 눈 멀게한다)3 그리고 심지어는 건강하고 이전에 무증상 성인 남성에게 치료 적 눈을 패치하는 것까지도 포함합니다.4

일부 연구자들은 CBS가 일부 환자에서 Lewy 시체의 초기 단계인지 여부에 의문을 제기했습니다. 이 조건은 분명 차동 진단 목록에 포함됩니다.5

역학

  • CBS는 황반변 성, 백내장 및 당뇨 망막 병증 같은 증상을 경험하는 사람들을 포함하여 시력이 급격히 떨어진 사람에게 영향을 줄 수 있습니다.
  • CBS는 노인 환자에서 현저한 시력 상실을 유발하는 증상이 더 흔하기 때문에 노인 환자에서 훨씬 흔합니다. 그러나, 그것은 모든 연령대에서 발생할 수 있으며 어린이에게 설명되어 있습니다.6
  • 환자는 종종 정신 질환이나 치매의 징후라고 두려워하기 때문에 유병률은 과소보고로 인해 평가하기가 어렵습니다.7그러나 다음에서 발생하는 것으로 생각됩니다.
    • 중간 정도의 시각 장애가있는 환자의 약 10-15 %.8
    • 심한 시각 상실을 가진 사람들의 최대 50 %1, 9

표시

환자들은 정신 증상이있는 것으로 생각 될까봐 두려워하지 않으면이 증후군의 증상을 거의지지하지 않습니다.

시각적 환각은 그러한 대상이 없을 때 외부 대상의 인식으로 정의됩니다.7 환각의 본질은 활성화 된 뇌의 부분에 달려 있습니다. 환각은 흑백 또는 컬러 일 수 있습니다. 격자 / 벽돌 / 격자 패턴이 포함될 수 있지만 일반적으로 훨씬 더 복잡합니다.

  • 피규어 (종종 어린이), 얼굴, 야생 동물 및 이동하는 차량이 모두 설명되었습니다. 이들은 사망 한 지 오래되었지만 환자에게 알려진 사람들을 포함하여 인식 가능한 개인 일 수 있습니다.
  • 복잡한 색깔의 이미지와 사람들의 이미지가 가장 흔한 동물, 식물이나 나무, 무생물이 그 뒤를 잇는다. 환각은 종종 사람의 환경에도 적합합니다.
  • 환자는 텍스트 나 편지를보고한다고보고 할 수 있지만 일반적으로 시도 할 때 결코 읽을 수는 없습니다.1
  • 환각은 항상 몸 밖에 있습니다.
  • 환각은 순전히 시각적입니다. 다른 감각은 관련이 없습니다.
  • 환각은 환자에게 개인적인 의미가 없습니다.
  • 환각은 몇 초, 몇 분 또는 몇 시간 지속될 수 있습니다.
  • CBS는 '조용한 안정 상태'에서 발생하는 경향이 있습니다.1 식사 후 또는 라디오 청취시 (식사를 할 때가 아님) 일 수 있습니다.
  • 증상은 희미한 조명 조건에서도 발생하는 경향이 있습니다.7
  • 환자는 높은 수준의 조난을보고 할 수 있으며, 일부 환자는 환각, 불안, 심지어 환각과 관련된 두려움을보고합니다.9

진단

보편적으로 받아 들여지는 진단 기준이 없습니다. 다음과 같은 나이 많은 환자에게 고려하십시오.7

  • 생생하고 정교하며 때로는 고정 관념의 시각적 환각 (예 : 사람 또는 어린이, 얼굴, 야생 동물 및 파노라마 시골 풍경).
  • 자주 'lilliputian'인 이미지 (평소보다 작음).
  • 부분 시력 (예 : 황반변 성, 백내장 또는 녹내장으로 인한).
  • 그들이보고있는 것이 실제가 아니라는 사실에 대한 부분적 또는 전체적인 통찰력 (그들은 스스로를 안심시켜야 할 수도 있음).3
  • 눈을 감아 이미지를 수정하거나 사라지게하는 기능.
  • 정상인지 상태.
  • 이미지가 실제가 아니라는 것을 이해합니다.
  • 부재 :
    • 유기 질병 - 예 : 요로 감염.
    • 정신병.
    • 의식이 손상된 수준.
    • 치매 (특히 Lewy 몸 치매).8
    • 취함.
    • 신진 대사 이상.
    • 국소 신경 질환.

정상 시력을 가진 사람들에게서 CBS가보고되었습니다.3, 8

  • 따라서 일부 사람들은 시각 시스템과 관련이없는 병변이있을 때 발생할 수 있다고 주장했습니다. 이것은 드문 경우입니다.
  • 어떤 사람들은 청각 환각이이 증후군의 일부일 수 있다고 제안했으나 이것은 논란의 여지가 있으며 대부분의 환각은 시각적 인 것만으로 동의합니다.3

감별 진단7

단순한 환각 (빛의 깜박임, 지그재그 패턴, 원) :

  • 안구 질환 (예 : 망막 박리).
  • 신경 안과 질환 (예 : 시신경염).
  • 신경 질환 (예, 편두통, 후두엽 발작 또는 종양).

복잡한 환각 (잘 형성되고 비교적 고정 관념이 있으며 흔히 밝은 색과 극적인 환경에서 동물과 인물이 관여 함) :

  • 섬망 상태.
  • 치매, 특히 레위 신체 치매.
  • 파킨슨 병.
  • 복잡한 부분 발작.
  • 정신 분열 증 및 기타 정신병 정신병.
  • 약물 오용.
  • 조영제, hypnagogic 및 hypnopompic 환각.
  • Alice in Wonderland 증후군, 크기 인식에 영향을 미치는 방향 감각을 잃는 신경 학적 증상. 그것은 편두통, 유기 뇌 질환, 정신 작용 약물 및 엡스타인 바 바이러스와 종종 관련되는, 어린이에게 더 흔한 일시적인 증상입니다.

레위 몸 치매와 중복되는 증상
Lewy 시체와의 치매와 환각의 강력한 연관성이 있습니다. 이는 환자에게 중요한 예후 및 치료 적 함의와 관련이 있습니다. CBS 환자와 Lewy 기관의 치매 환자 모두 시각적 환각을 일으킬 수 있습니다. 안과 의사와 망막 전문의는 특히 Lewy 시체와 관련된 치매의 특징에 대해 잘 알고 있어야합니다. 이 상태의 조기 진단은 약물과 관련된 부작용을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러한 환자에서 조기 치매의 의심이있는 경우, 신경 정신병 학 평가의 혜택을 누릴 수 있습니다.

수사

  • CBS가 의심 되나 환자가 안과 질환으로 진단되지 않은 경우 Snellen 차트를 사용하여 시력을 평가하십시오. 시력이 정상이면 감별 진단의 대안을 고려하십시오.
  • 시력이 비정상 인 경우, 안저 검사 나 지방 안구 검사를 통해 확장 된 안저 검사를 포함한 완전한 안구 검사를 받으십시오.
  • 안과 질환이있는 경우에도 감별 진단의 다른 조건을 고려하는 것이 중요합니다. 이는 일반적으로 나이가 증가함에 따라 발생하기 때문입니다.

조치

초기 병력 진단에 대한 확신이있을 수 있습니다. CBS가 가능성이있는 진단 인 경우 :

  • 적절하게 조사하십시오.
  • 이 기능을 지원하기 위해 다른 기능이 없으면 정신 건강 상태의 조기 진단은 있지만 잠재적 인 오류 진단은 피하십시오.
  • 문제가 무엇인지 설명함으로써 환자를 안심시킵니다. 많은 사람들은 그들이 '화나게 될까 봐'두려워 할 것입니다.7 그들이 아님을 이해하면 증상을 받아들이는 데 도움이됩니다.

입증 된 이익을 가진 치료법은 없습니다. 대부분의 환자에게 정신 질환이 없다는 것을 이해하는 것이 최상의 치료법 인 것 같습니다. 일상 생활을 방해 할 수는 있지만 환각에 대처하는 능력이 향상됩니다. 눈을 감거나 깜박 여서 잠시 동안 시력을 방해하면 가끔 도움이됩니다.

즉시 구현할 수있는 몇 가지 실용적인 제안이 있습니다.

  • 일부 환자에서는 안구 운동이 환각을 없애줍니다.1
  • 환각은 유사한 상황 (조용한 활동)에서 발생하는 경향이 있으므로, 일어나서 혼란스러운 활동을하는 데 도움이 될 수 있습니다.
  • 망막 자극을 증가 시키면 효과를 상쇄시킬 수 있습니다 (예 : 주변 조명 증가).
  • 사회적 고립을 줄이고 따라서 감각 자극과인지 자극을 모두 증가시키는 것이 도움이 될 수 있습니다.7

제약 치료는 고통스러운 환각을 경험하는 환자와 재 보증 및 비 제약 접근에도 불구하고 용인 할 수없는 환자에게만 고려해야합니다. risperidone, valproate, carbamazepine, clonazepam, 선택적 세로토닌 재 흡수 억제제, 가바펜틴 및 olanzapine을 포함한 다양한 약물로 치료 된 성공적인 사례가보고되었습니다.3 그러나 CBS 치료에 대한 효과는 논쟁의 여지가 있으며 부작용으로 인해 여러 가지 문제가 발생할 수 있습니다 (환각 포함).

합병증

  • 걱정.
  • 우울증.
  • 사회적 고립.
  • 부상 - 환자들은 반 암흑에서 상상의 야생 동물과 싸우는 것으로 알려져 있습니다.

예지

코스는 다양합니다. 사람들은 수일에서 수년에 이르기까지 어디에서나 환각을 경험하며, 이러한 환각은 단지 몇 초간 지속되거나 하루 중 대부분 지속될 수 있습니다. 많은 사람들에게 증상은 가라 앉지 만 시력이 좋아지면 증상이 개선되는 경우도 있습니다.10또한 시력이 완전히 손실 된 경우에만 개선 효과를 경험할 수 있습니다.7

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추가 읽기 및 참고 문헌

  1. 시각적 환각 (Charles Bonnet syndrome hallucinations); 황반 사회

  2. Olbrich HM, Lodemann E, Engelmeier MP; 눈의 질병에 시달리는 광 환각. Z Gerontol. 1987 Jul-Aug20 (4) : 227-9.

  3. 잭슨 ML, 페 렌츠 J; 사례 : Charles Bonnet 증후군 : 시각 상실과 환각. CMAJ. 2009 8 월 4181 (3-4) : 175-6.

  4. Khadavi NM, Lew H, Goldberg RA, 등; 수술 후 Ophthal Plast Reconstr Surg를 시행 한 급성 가역성 Charles Bonnet 증후군 2010 년 7 월 -8 월 26 (4) : 302-4.

  5. Hanyu H, Takasaki A, Sato T, 외; Charles Bonnet 증후군은 Lewy의 치매의 초기 단계입니까? J Am Geriatr Soc. 2008 Sep56 (9) : 1763-4. doi : 10.1111 / j.1532-5415.2008.01814.x.

  6. Schwartz TL, Vahgei L; 어린이의 Charles Bonnet 증후군. J AAPOS. 1998 Oct2 (5) : 310-3.

  7. Jacob A, Prasad S, Boggild M, 외; Charles Bonnet 증후군 - 노인과 시각적 환각. BMJ. 2004 Jun 26328 (7455) : 1552-4.

  8. Terao T, Collinson S; Charles Bonnet 증후군 및 치매. 랜싯. 2000 년 6 월 17355 (9221) : 2168.

  9. 러셀 G; 나이 관련 황반변 성. Charles Bonnet 증후군과 관련이 있습니다. BMJ. 2010 년 3 월 24340 : c1611 doi : 10.1136 / bmj.c1611.

  10. Singh A, Sorensen TL; Charles Bonnet 증후군은 나이 관련 황반변 성에서 치료가 효과적 일 때 향상됩니다. Br J Ophthalmol. 2011 Feb95 (2) : 291-2. Epub 2010 8 월 23 일.

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